フォンウィルブランド因子の臨床検査：因子VIII結合（2N VWDの場合）

Von Willebrand病（VWD）は、最も一般的な遺伝性出血障害であると伝えられており、後天性症候群（AVW）としても発生する可能性があります。これらの障害は、血漿タンパク質Von Welland因子（VWF）の欠陥および/または欠陥のために発生します。VWF関連障害の臨床検査には、VWFレベルとVWF活性の両方の評価が必要です。後者は、出血を防ぐためにVWFによって実行される多くの機能のために複数のアッセイを必要とします。現在の論文では、VWF：因子VIII結合（VWF：FVIIIB）によるVWF活性の評価のプロトコルについて説明しています。このようなアッセイは、2N VWDで失われた活性であるFVIIIへのVWFタンパク質接着の定量的評価により、VWF活性を識別します。したがって、このアッセイは、2N VWDの識別または除外のための重要なアッセイです。VWF：FVIIIBで最も一般的に実行されているアッセイは、酵素結合免疫吸着アッセイ（ELISA）で構成されており、このようなアッセイについてはこの章に記載されています。

Von Willebrand disease (VWD) is reportedly the most common inherited bleeding disorder and can also arise as an acquired syndrome (AVWS). These disorders develop due to defects and/or deficiency of the plasma protein von Willebrand factor (VWF). Laboratory testing for the VWF-related disorders requires assessment of both VWF level and VWF activity, the latter requiring multiple assays because of the many functions carried out by VWF to help prevent bleeding. The current paper describes a protocol for assessment of VWF activity by means of VWF: factor VIII binding (VWF:FVIIIB). Such assays identify VWF activity by quantitative assessment of VWF protein adhesion to FVIII, which is the activity lost in type 2N VWD. This assay is therefore a critical assay for identification or exclusion of 2N VWD. The most commonly performed assays for VWF:FVIIIB comprise enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA), and such an assay is described in this chapter.