胸腔切開後の胸膜腫系線維エラスト症と輝く放射線学的に一致する片側肺肺線維症：胸菌術に関連する新しい疾患存在

背景：胸膜腫系線維エラスト症（PPFE）は、胸膜腫瘍の関与によって定義されるまれな両側特発性間質性肺炎です。臨床診療では、PPFEと放射線学的に一致していたが、明らかに片側肺に限定されていた上部肺筋フィールド肺線維症（上部PF）の患者に遭遇しました。 目的：研究の目的は、それらの患者の臨床的特徴を明確にすることでした。 方法：2012年から2016年までのすべての連続した患者の医療記録を調べて、片側性の上部PFを有する患者がいるかどうかを確認しました。 結果：片側性上部PFの6人の患者が見つかりました。最も一般的な症状は呼吸困難であり、すべての患者は低体質腫瘤指数と重度の制限肺機能障害を有していました。特に、すべての患者は肺または食道癌を切除するための開胸術の既往があり、病変は手術側に限定されていました。動的呼吸胸部MRIは、手術側で胸部の動きの障害を示しました。前胸部の連続胸部CTは5人の患者で最初の訪問まで得られました。開胸前に、広い胸膜接触を伴うくさびと三角形の不透明度として定義されるわずかな頂端キャップのみが手術側でのみ観察されましたが、進行しましたが、胸腔切開後8。4年後の病変。最初の訪問後、片側性病変はすべての患者で急速に劣化しました。 結論：一方的な上部PFには、PPFEと共通の特性がありました。病変は手術側に限定されていたため、一方的な上部PFは開胸術に関連する新しい疾患の実体になります。我々の結果は、胸腔術が手術側の胸部の動きを損ない、その後、特に頂端のキャップを持つ患者で一方的な上部PF発達を引き起こすことを示しています。

BACKGROUND: Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare bilateral idiopathic interstitial pneumonia defined by pleural-parenchymal involvement. In clinical practice, we encountered patients with upper lung field pulmonary fibrosis (Upper-PF), which was radiologically consistent with PPFE, but apparently limited to the unilateral lung. OBJECTIVES: The purpose of the study was to clarify the clinical characteristics in those patients. METHODS: We examined the medical records of all the consecutive patients from 2012 to 2016 to see whether there were patients having unilateral Upper-PF. RESULTS: We found 6 patients with unilateral Upper-PF. The most common symptom was dyspnea, and all patients had a low body mass index and severe restrictive pulmonary impairment. Notably, all patients had a history of thoracotomy for resecting lung or esophageal cancer, and the lesions were limited to the operated side. Dynamic breathing chest MRI showed an impaired thoracic movement in the operated side. Serial chest CT from prethoracotomy to the first visit was obtained in 5 patients: before thoracotomy, only a slight apical cap, defined as a wedge- and triangle-shaped opacity with broad pleural contact, was observed only in the operated side, but progressed into the lesion after a median of 8.4 years following thoracotomy. After the first visit, the unilateral lesion rapidly deteriorated in all patients. CONCLUSIONS: Unilateral Upper-PF had some characteristics in common with PPFE. Because the lesion was limited to the operated side, unilateral Upper-PF would be a new disease entity related to thoracotomy. Our results indicate that thoracotomy impairs thoracic movement in the operated side and subsequently triggers unilateral Upper-PF development, especially in patients with an apical cap.