先天性出血障害における頭蓋内出血

：あらゆる種類の先天性出血障害（CBD）間の生命を脅かす出血としての頭蓋内出血（ICH）は、第XIII（FXIII）欠乏症を除き、ICH（FXIII）欠乏症を除いてまれな症状です。- 患者の3つ。ほとんどの遺伝性血小板機能障害（IPFD）は、ICHのように重度の出血を経験することのない軽度から中程度の出血障害です。しかし、一般的で重度の遺伝性血小板機能障害であるグランツマンの血栓症は、ICHと時折死につながる可能性があります。この出血性の特徴は、灰色血小板症候群でも観察できますが、グランツマンの血栓症よりも頻繁には観察できます。血友病では、脳内出血は、疾患の重症度であるさまざまな危険因子の影響を受けます。これらの患者におけるICHの正確な有病率は明らかではありませんが、血友病患者の推定発生率は3.5〜4％の推定発生率が大部分を確認しています。ICHはCBDではまれな現象ですが、重度の血友病AおよびB、FXIII欠乏症（FXIIID）、FVIID、FXD、FVD、FIID、およびアフリブリノゲン血症のすべての患者が経験することができます。嘔吐、発作、無意識、頭痛などのICHの一般的な兆候と症状を観察すると、ICH関連の罹患率と死亡率を低下させるために、適切な補充療法と頭蓋超音波スキャンを行う必要があります。

: Intracranial hemorrhage (ICH), as a life-threatening bleeding among all kinds of congenital bleeding disorders (CBDs), is a rare manifestation except in factor XIII (FXIII) deficiency, which is accompanied by ICH, early in life, in about one-third of patients. Most inherited platelet function disorders (IPFDs) are mild to moderate bleeding disorders that can never experience a severe bleeding as in ICH; however, Glanzmann's thrombasthenia, a common and severe inherited platelet function disorder, can lead to ICH and occasional death. This bleeding feature can also be observed in grey platelet syndrome, though less frequently than in Glanzmann's thrombasthenia. In hemophilia, intracerebral hemorrhage is affected by various risk factors one of which is the severity of the disease. The precise prevalence of ICH in these patients is not clear but an estimated incidence of 3.5-4% among newborns with hemophilia is largely ascertained. Although ICH is a rare phenomenon in CBDs, it can be experienced by every patient with severe hemophilia A and B, FXIII deficiency (FXIIID), FVIID, FXD, FVD, FIID, and afibrinogenemia. Upon observing the general signs and symptoms of ICH such as vomiting, seizure, unconsciousness, and headache, appropriate replacement therapies and cranial ultrasound scans must be done to decrease ICH-related morbidity and mortality.