骨格異形成：乳児期の呼吸管理

背景：骨格異形成には、新生児の手足と幹の不均衡な短縮として明らかになる骨と軟骨のさまざまな発達障害が含まれます。多くの種類の骨格異形成は、出生時または出生直後に呼吸不全によって複雑になり、集中治療と延長入院が必要です。これらの乳児の呼吸器合併症は複雑であり、気道の異常、狭くて異常に準拠した胸壁、肺形成症、および中枢性無呼吸による制限肺疾患によって特徴付けられます。これらのユニークな患者の適切な管理には、合併症の早期認識と管理のために、病態生理学と肺機能検査の使用を明確に理解する必要があります。 結論：このレビューは、基礎となる呼吸病理学の概要と、骨格異形成の乳児における呼吸器合併症の診断と管理のための新生児ケア提供者への実践的なガイドを提供します。

BACKGROUND: Skeletal dysplasia encompasses a variety of developmental disorders of the bone and cartilage that manifest as disproportionate shortening of limbs and trunk in the neonate. Many types of skeletal dysplasia are complicated by respiratory failure at or soon after birth and require intensive care and prolonged hospitalization. Respiratory complications in these infants are complex and are characterized by airway anomalies, restrictive lung disease due to a narrow and abnormally compliant chest wall, pulmonary hypoplasia, and central apnea. Appropriate management of these unique patients requires a clear understanding of the pathophysiology and use of pulmonary function tests for early recognition and management of complications. CONCLUSION: This review provides an overview of the underlying respiratory pathology and a practical guide to the newborn care provider for the diagnosis and management of respiratory complications in infants with skeletal dysplasia.