自己免疫性辺縁脳炎のまれな症例：未知の領域！

自己免疫性脳炎はまれです。いくつかの自己抗体は、自己免疫性脳炎で説明されています。陽性電圧ゲートカリウムチャネル（VGKC）抗体と陽性のロイシンリッチ神経膠腫不活性化タンパク質1抗体（LGI1）に関連する自己免疫膜脳炎の症例について説明します。33歳のサウジアラビアの主婦である彼女は、認知劣化の2ヶ月の歴史と再発性の左腹側dystonic発作の後に、それに続く全身性強壮剤の発作が発表されました。時には発作の前に上昇する腹部のオーラと息切れが上昇します。神経学的検査は、上向きになっている左斜長反射とは別に正常でした。彼女は、口頭の流fluさを障害し、視覚的および口頭での記憶の障害を伴う76の境界IQを持っていました。脳の磁気共鳴イメージングは、右近心側頭部非強化病変を示しました。脳脊髄液検査は、LGI1およびVGKCで陽性でした。免疫療法で最適な発作制御が達成されました。

Autoimmune encephalitis is rare. Several auto- antibodies are described in autoimmune encephalitis. We describe a case of autoimmune limbic encephalitis associated with positive voltage gated potassium channel (VGKC) antibodies and positive leucine-rich glioma inactivated protein 1 antibodies (LGI1). A 33-year-old Saudi housewife, she presented with 2 months history of cognitive deterioration and recurrent left facio-brachial dystonic seizures followed by generalized tonic clonic seizures. At times the seizures are preceded by rising epigastric aura and shortness of breath. The neurological examination was normal apart from upgoing left plantar reflex. She had borderline IQ of 76 with impaired verbal fluency and impaired visual and verbal memory. Magnetic resonance imaging of the brain showed right mesial temporal non-enhancing lesion. Cerebrospinal fluid examination was positive for LGI1 and VGKC. Optimal seizure control was achieved with immunotherapy.