中枢神経系の原発性血管炎

中枢神経系（PACNS）の原発性血管炎はまれですが、臨床症状の配列により、異常または原因不明の神経学的症状の鑑別診断にしばしば含まれています。PACNSは単一のエンティティではなく、CNS、さまざまなサイズの血管、および異なる組織学的および病理学的所見を伴う異なる部分に影響を与える疾患の明確なサブタイプの包括的な用語です。脳生検はゴールドスタンダードテストと見なされますが、それは非常に敏感でも特異的でもありません。PACNSの模倣のための精密検査を常に追求する必要があります。治療は、プレドニゾン単剤療法またはプレドニゾンとシクロホスファミドによる併用療法で構成されています。

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is rare but often included in the differential diagnosis for unusual or unexplained neurologic symptoms owing to its array of clinical manifestations. PACNS is not a single entity, but rather an umbrella term for distinct subtypes of disease affecting different parts of the CNS, different sized vessels, and with different histologic and pathologic findings. Although brain biopsy is considered the gold standard test, it is neither highly sensitive nor specific. One must always pursue a workup for mimics of PACNS. Treatment consists of prednisone monotherapy or combination therapy with prednisone and cyclophosphamide.