[成人患者のフォンタン手術後のマルチオルガンの誤動作]

abeleded：フォンタン処置後の統一心臓の患者の85％は手術後20年後に生き残りましたが、処置だけでは永続的な臨床解決策として不十分な治療法のようです。「フォンタン生理学」の患者は、甲状腺、肝臓、腎機能障害など、潜在的に生命を脅かすだけでなく、循環不全を増強する可能性があるなど、さまざまな心臓以外の合併症に直面する必要があります。 目的：この研究の目的は、長期的なフォローアップでのフォンタン手術後の成人患者の多腸機能障害を評価し、健康なコントロールと比較することでした。 材料と方法：フォンタン処置後の54人の患者（年齢= 25.1±7歳、手術後の時間= 19.8±6.3歳、手術時の年齢= 5.3±4.3歳）および30のコントロール（26.2±5.8歳）が含まれていました研究に。臨床検査および臨床検査は、血液学、肝臓、腎および甲状腺機能検査を含む実施されました。次の臨床検査が実施されました。赤血球数（RBC）、ヘマトクリット（HT）、ヘモグロビン（HB）、血小板数、赤血球分布幅（RDW）、鉄レベル。Btype Natriuretetic Peptide（NT-Probnp）、プロテイングラム血液検査、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、ガンマグルタミルトランスペプチダーゼ（GGTP）、アルカリ性ホスファターゼ（ALP）、総ビリリビン、アルファイリン、アルファイリュビン、アルファイリンさらに、クレアチニンレベル。シスタチンC、尿アルブミンとクレアニン比（ACR）および尿検査を評価しました。甲状腺機能を抑えれば、トリオヨーロニン（FT3）を抑制するために、遊離サイロキシン（FT4）および甲状腺刺激ホルモン（TSH）を測定しました。さらに、腹部超音波検査が行われました。 結果：血液障害の観点から、フォンタン患者はRBCの統計的に有意なレベルがありました（5.6±0,8 vs 4.8±0.4 109/μl; p <0,001）、Hb（16.5±2.8対14.2±1.2 g/dl;p <0,001）、HCT（48.7±8.1対42.1±3％; P <0,001）、RDW（14±2.6対12.8±0.5％; P = 0.001）、コントロールグループと比較して、PLTレベルは統計的に低かったフォンタングループ（156.2±61.4対224.2±48 103/μl; P <0,0001）。FONTAN患者の肝パラメーターは、ALT（28.5±10.5対21.5±6 U/ L、P <0,001）、GGTP（85.6±48.8対19.3±9 U/ L、P <<0,001）、総ビリルビン（26.6±24.8対8.9±4.7μmol/L; P <0,001）、ALP（82.4±31.5対51.2±16 U/L; P <0,001）およびINR（1.21±0.3 VS 0.98±0.2;p <0,001）。AFP、総タンパク質、アルブミンレベルなどのその他のパラメーターは、統計的に有意に違いはありませんでした。さらに、臨床症状と血清アルブミンレベルに従って5人の患者（9％）がタンパク質紛失腸症（PLE）と診断されました。フォンタン患者と対照群の間で血清クレアチニンレベルに差はありませんでした（79.6±23.6対75.9±18.9μmol/l; p = 0.8）および尿酸レベル（342.7±102 vs 303±105μmol/l; p= 0.2）。シスタチンCレベルは、コントロールと比較してフォンタン群で有意に高かった（1.1±0.6対0.8±0.1 ng/ml; P = 0,05）。さらに、4人のフォンタン患者（7％）は異常な微小アルブミン/クレアニン比を有していました。30人のフォンタン患者に事前に形成された尿検査では、7症例（23％）を指し、そこではヘマチュリアが観察されましたが、タンパク尿は4例（13％）で検出され、ウロビリノーゲンは2（7％）でした。甲状腺の機能障害は、フォンタン手術後の患者の30％で発見されました（対照群の7％、p = 0,034）。甲状腺の障害の中で、患者の13％が甲状腺機能亢進症と診断され、54％が無症候性甲状腺機能低下症と診断され、残りの33％が甲状腺機能低下症と診断されました。 結論：私たちの研究は、長期的なフォローでのフォンタン処置後の成人患者が、血液学、肝臓、腎臓、甲状腺機能障害を含む多腸合併症にさらされていることを示しています。

UNLABELLED: Although 85% of patients with univentricular heart after Fontan procedure survive twenty years after operation, the procedure alone seems to be an inadequate treatment as a permanent clinical solution. Patients with a "Fontan physiology" additionally have to face a various extra-cardiac complications, including thyroid, liver and kidney dysfunction, which are not only potentially life-threatening, but also can potentiate the circulatory insufficiency. AIM: The aim of the study was to assess a multiorgan dysfunction in adult patients after Fontan operation in long term follow-up and compare to healthy controls. MATERIALS AND METHODS: 54 patients after Fontan procedure (age=25.1±7 years, time after operation =19.8±6.3 years, age at the time of the procedure =5.3±4.3 years) and 30 controls (26.2±5.8 years) were included to the study. Clinical and laboratory examinations were performed including: hematologic, hepatic, renal and thyroid function tests. The following laboratory tests were performed: red blood cell counts (RBC), hematocrit (Ht), hemoglobin (Hb), platelets count, red blood cell distribution width (RDW), iron level; Btype natriuretic peptide (NT-proBNP), proteinogram blood test, alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), gammaglutamyl transpeptidase (GGTP), alkaline phosphatase (ALP), total bilirubin, alpha fetoprotein (AFP) level. Furthermore creatinine level; cystatin C, urine albumin to creatynine ratio (ACR) and urinalysis were assessed. To assess a thyroid function free triiodothyronine (fT3), free thyroxine (fT4) and thyroid stimulating hormone (TSH) were measured. Furthermore an abdomen ultrasonography was performed. RESULTS: In terms of the hematological disorders Fontan patients had a statistically significant higher level of RBC (5.6±0,8 vs 4.8±0.4 109/μl; p<0,001), Hb (16.5±2.8 vs 14.2±1.2 g/dl; p<0,001), HCT (48.7±8.1 vs 42.1±3 %; p<0,001), RDW (14±2.6 vs 12.8±0.5 %; p=0.001), as compared to control group, while PLT level was statistically lower in Fontan group (156.2±61.4 vs 224.2±48 103/μl; p<0,0001). Hepatic parameters in Fontan patients were statistically significant higher, as depicted by the level of: ALT (28.5±10.5 vs 21.5±6 U/l, p<0,001), GGTP (85.6±48.8 vs 19.3±9 U/ l, p<0,001), total bilirubin (26.6±24.8 vs 8.9±4.7 μmol/l; p<0,001), ALP (82.4±31.5 vs 51.2±16 U/l; p<0,001) and INR (1.21±0.3 vs 0.98±0.2; p<0,001). Other parameters such as: AFP, total protein and albumin level did not statistically significantly differ. Additionally five patients (9%) according to clinical symptoms and serum albumin level were diagnosed protein-losing enteropathy (PLE). There was no difference in serum creatinine level between Fontan patients and control group (79.6±23.6 vs 75.9±18.9 μmol/l; p=0.8) as well as in uric acid level (342.7±102 vs 303±105 μmol/l; p=0.2). Cystatin C level was significantly higher in Fontan group in comparison to controls (1.1±0.6 vs 0.8±0.1 ng/ml; p=0,05). Furthermore four Fontan patients (7%) had abnormal microalbumin/creatynine ratio. Urine testing preformed in 30 Fontan patients pointed to 7 cases (23%) where hematuria was observed, while proteinuria was detected in 4 cases (13%) and urobilinogen in 2 (7%). Dysfunction of the thyroid gland was found in 30% of patients after Fontan operation (7% in the control group, p=0,034). Among disorders of the thyroid gland: 13% of patients were diagnosed with hyperthyroidism, 54% diagnosed with subclinical hypothyroidism, and the remaining 33% with hypothyroidism. CONCLUSIONS: Our study show that adult patients after Fontan procedure in long-term follow are exposed to multiorgan complications including hematological, liver, kidney and thyroid dysfunction.