胃腺癌と近位ポリポーシス症候群（GAPPS）の腫瘍性病変は胃の表現型である

非標識：胃腺癌の腫瘍性病変と胃の近位ポリポーシス（GAPPS）は胃表現型です。GAPPSは、2011年に、複数のポリープによる吸留による胃の体/眼底の関与を特徴とする新しい常染色体優性胃腸症候群として報告されました。タイプ。私たちのシリーズは、以前に定義されたGAPPSファミリーに属する25人の患者からの51の内視鏡生検と5つの胃切除術標本で構成されています。スライドをレビューし、さらに汚れを実行しました。内視鏡検査は、25人の患者のうち15人で異常でした。14の胃の体のカーペットポリポーシスと眼底と、ポリポーシスのない胃腫瘤。最も一般的なポリープイド病変（12人の患者で見られる）は、「高栄養帯域穴」と呼ばれる胃穴の周りの減衰泡皮領域を含む粘膜の特殊/オキシンティック腺の乱れた増殖でした。よく発達したFGPは、10人の患者で見られました。9人の患者に見られる確立された腫瘍性病変は次のとおりでした：（1）離散胃腺腫、（2）高栄養素異常ピット+/- FGPSの設定における多焦点「フラット」異形成、（3）腺癌に関連する腺腫組織。異形成のすべての症例は、形態とムチン免疫組織化学に基づいた胃の表現型でした。 結論として：（1）GAPPSに関連する胃の病理のスペクトルは、以前に報告されたよりも広く、（2）最も初期の微視的な手がかりは、高栄養素異常穴の発見であり、（3）異形成は胃の表現型であり、その後の脱骨癌は後続の腺癌である可能性があります。発がんの胃経路。

UNLABELLED: Neoplastic lesions of gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach (GAPPS) are gastric phenotype. GAPPS was reported in 2011 as a new autosomal dominant gastric polyposis syndrome characterized by involvement of the gastric body/fundus with sparing of the antrum by multiple polyps, reported to be primarily fundic gland polyps (FGPs), with progression to dysplasia and adenocarcinoma of intestinal type. Our series consists of 51 endoscopic biopsies and 5 gastrectomy specimens from 25 patients belonging to a previously defined GAPPS family. Slides were reviewed and further stains performed. Endoscopy was abnormal in 15 of the 25 patients: carpeting polyposis of the gastric body and fundus in 14 and a gastric mass without polyposis in one. The most common polypoid lesion (seen in 12 patients) was a disorganized proliferation of specialized/oxyntic glands high up in the mucosa involving the attenuated foveolar region around the gastric pits, which we have termed "hyperproliferative aberrant pits". Well developed FGP were seen in 10 patients. Established neoplastic lesions seen in 9 patients were: (1) discrete gastric adenomas, (2) multifocal "flat" dysplasia in the setting of hyperproliferative aberrant pits +/- FGPs, (3) adenomatous tissue associated with adenocarcinoma. All cases of dysplasia were of gastric phenotype based on morphology and mucin immunohistochemistry. IN CONCLUSION: (1) the spectrum of gastric pathology associated with GAPPS is wider than previously reported, (2) the earliest microscopic clue is the finding of hyperproliferative aberrant pits, and (3) the dysplasia is gastric phenotype and the subsequent adenocarcinoma may follow the gastric pathway of carcinogenesis.