クリューバー・ビュシー症候群

1937年、ハインリッヒ・クルバーとポール・ビューシーは、両側側頭葉切除後のサルの劇的な行動症候群について説明しました。フルクルーバービューシー症候群（KBS） - 高視率、穏やかさ、高メタルフォーシス、食事の変化、性的行動の変化、および視覚アグノシア - 手術後3週間以内に明らかです。いくつかのKBS機能（つまり、超体向性、穏やかさ、高メタモアモアー症）の一部は無期限に持続しますが、他の機能は数年にわたって徐々に解決します。KlüverとBucyは、1888年にサンガーブラウンとエドワードシェーファーによるKBSの以前の報告に当初気付いていませんでした。外科医が発作を治療するために両側側頭葉切除を採用したため、1950年代に人間の症例が認められました。コンポーネントの特徴を側頭葉の特定の領域にローカライズするために、さまざまな試みが行われ、成功しました。両側腹側頭側頭のアブレーションおよび両側側頭葉切除は、視覚識別に顕著な障害を引き起こしましたが、横方向の切除または片側性病変はそうではありませんでした。外側扁桃体核の離散的な二国間病変は、永続的な「過敏状態」を生成しました。1970年代までに、KBSの主要な症状は、側頭新皮質または扁桃体のいずれかを隔離することによって生成されることが明らかになりました。KBSは現在、感情的な行動と影響を調節するために複数の皮質および皮質下回路と境界を編成する辺縁系ネットワークの時間的部分の乱れによって引き起こされると考えられています。人間のKBSの臨床的特徴はサルの臨床的特徴に似ていますが、おそらく前頭葉の機能障害がサルの全体的な頭葉アブレーションに続いて以下の症状は通常、それほど深刻ではないため、完全な症候群はめったに見られません。ヒトKBSは単独では発生しませんが、通常、健忘と失語症を含む複雑な行動症候群の一部であり、認知症や発作も含まれる場合があります。KBSの治療は困難であり、しばしば不十分です。

In 1937, Heinrich Klüver and Paul Bucy described a dramatic behavioral syndrome in monkeys after bilateral temporal lobectomy. The full Klüver-Bucy syndrome (KBS) - hyperorality, placidity, hypermetamorphosis, dietary changes, altered sexual behavior, and visual agnosia - is evident within 3 weeks following operation. Some KBS features (i.e., hyperorality, placidity, hypermetamorphosis) persist indefinitely, whereas others gradually resolve over several years. Klüver and Bucy were initially unaware of an earlier report of KBS by Sanger Brown and Edward Schäfer in 1888. Human cases were recognized in the 1950s, as surgeons employed bilateral temporal lobectomies to treat seizures. Various attempts were made to localize the component features to specific areas of the temporal lobe, with mixed success. Bilateral ventral temporal ablations and bilateral temporal lobectomies produced marked impairment in visual discrimination, whereas lateral resections or unilateral lesions did not. Discrete bilateral lesions of the lateral amygdaloid nucleus produced a permanent "hypersexed state." By the 1970s, it was clear that the major symptoms of KBS are produced by destroying either the temporal neocortex or the amygdala bilaterally. KBS is now thought to be caused by disturbances of temporal portions of limbic networks that interface with multiple cortical and subcortical circuits to modulate emotional behavior and affect. The clinical features of KBS in man are similar to those in monkeys, but the full syndrome is rarely seen, probably because the anterior temporal lobe dysfunction is usually less severe than that following total temporal lobe ablation in monkeys. Human KBS does not occur in isolation, but is typically part of a complex behavioral syndrome that almost always includes amnesia and aphasia, and that may also include dementia and seizures. The treatment of KBS is difficult and often unsatisfactory.