タフロ症候群

Tafro症候群は、症候群の星座を含む特発性多中心キャッスルマン疾患（IMCD）の新たに認識されたバリアントです：血小板減少症（T）、アナサルカ（A）、発熱（F）、レチキュリン線維症（R）、および臓器（O）。血清免疫グロブリンレベルが比較的低い血球細胞間および重度のアナサルカは、IMCD-NOTに特定されていない（IMCD-NOS）に存在しないタフロ症候群の特徴的な臨床所見です。リンパ節生検は、他の疾患を除外し、タフロ症候群を診断するために推奨されます。これは、ヒアリン血管型CDと同様の特徴的な組織病理学的所見を明らかにします。Tafro症候群は、IMCD-NOSと比較して、より積極的なコースに従いますが、標準的な治療法はありません。

TAFRO syndrome is a newly recognized variant of idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) that involves a constellation of syndromes: thrombocytopenia (T), anasarca (A), fever (F), reticulin fibrosis (R), and organomegaly (O). Thrombocytopenia and severe anasarca accompanied by relatively low serum immunoglobulin levels are characteristic clinical findings of TAFRO syndrome that are not present in iMCD-not otherwise specified (iMCD-NOS). Lymph node biopsy is recommended to exclude other diseases and to diagnose TAFRO syndrome, which reveals characteristic histopathological findings similar to hyaline vascular-type CD. TAFRO syndrome follows a more aggressive course, compared with iMCD-NOS, and there is no standard treatment.