グループ1原発性および二次副腎不全の疫学：有病率と発生率、急性副腎不全、長期的な罹患率と死亡率

原発性副腎不全の有病率は82-144/百万/百万の間と推定されており、自動免疫は成人や遺伝的原因、特に酵素欠陥で最も一般的な原因であり、子供で最も一般的な原因です。二次副腎欠乏の有病率は、150〜280/百万の間であると推定されています。最も頻繁に発生するのは、グルココルチコイド治療の停止後の臨床的に関連する欠乏の発生率が広く議論されているにもかかわらず、コルチコステロイド誘発不全であると考えられています。副腎不全の死亡率に関するデータは矛盾しており、スウェーデンの研究は一般集団と比較して2倍の増加を示唆していますが、これはすべての研究で一貫して報告されていません。しかし、感染および/または急性副腎不足に関連する若い患者では、死亡率の増加が一貫して報告されています。急性副腎欠乏症（副腎危機）は、一次および二次副腎不足で発生します。その発生率は、主に遡及的研究で決定されており、ヨーロッパでは6-8/100の患者/年で推定されています。前向き研究では、副腎危機から0.5人の死亡/100人の患者年が報告されました。副腎不全の長期的な罹患率は十分に確立されておらず、一貫して報告されていない心血管リスクまたは骨脱灰の増加も、超生理学的糖質コルチコイド補充療法によるものである可能性があります。しかし、身体的および精神的健康要素の両方での生活の質の変化は、原発性および二次副腎不足の両方のいくつかの研究によって実証されています。

The prevalence of primary adrenal insufficiency is estimated at between 82-144/million, with auto-immunity being the most common cause in adults and genetic causes, especially enzyme defects, being the most common cause in children. The prevalence of secondary adrenal deficiency is estimated to be between 150-280/million. The most frequent occurrence is believed to be corticosteroid-induced insufficiency, despite the incidence of clinically relevant deficiency after cessation of glucocorticoid treatment being widely debated. Data on mortality in adrenal insufficiency are contradictory, with studies from Sweden suggesting a two-fold increase in comparison to the general population, but this is not consistently reported in all studies. However, increased mortality has been consistently reported in young patients, associated with infection and/or acute adrenal insufficiency. Acute adrenal deficiency (adrenal crisis) occurs in primary as well as secondary adrenal insufficiency. Its incidence, mostly determined in retrospective studies, is estimated in Europe at 6-8/100 patients/year. A prospective study reported 0.5 deaths/100 patient-years from adrenal crisis. Long-term morbidity of adrenal insufficiency is not well-established, the increased cardiovascular risk or bone demineralization which are not consistently reported may also be due to a supraphysiological glucocorticoid replacement therapy. However, alteration in quality of life, both in physical and mental health components, has been demonstrated by several studies in both primary and secondary adrenal insufficiency.