ヘモクロマトーシスにおける骨粗鬆症：鉄過剰、gonadal欠乏症、または他の要因？

研究の目的：特発性ヘモクロマトーシスにおける骨減少症の有病率、重症度、タイプ、および病因を定義する。 設計：18か月にわたって実施された前向き研究。 設定：三次ケアセンター。 被験者：特発性ヘモクロマトーシスと20人の年齢が一致するコントロールを持つ22人の男性。5人の性腺機能障害患者、9人のエゴナダルの侵入患者、および8人のウゴナダルが患者8人がいました。 測定と主な結果：すべての患者とコントロールは、脊髄X線撮影、脊髄および前腕の骨密度の推定、動的骨格組織形態計測、および血清生化学によって評価されました。10人の患者（45％; 95％CI、24％〜68％）は、脊髄および前腕密度測定によって定義されているように骨粗鬆症を患っていました。患者では脳脊髄骨の体積が大幅に減少しました（患者と年齢が一致した対照の間の平均の差は3.9％、CI、1.3％から6.7％でした）。骨軟化症は患者はいませんでした。甲状腺機能低下症の男性は、ユゴナダルの男性よりも骨量測定量が少なかった（radial骨骨密度：ベータ係数= -20.5; CI、-29.2〜 -11.8;小骨骨体積：ベータ係数= -7.1; CI、-10.8〜 -3.3）。骨芽球および骨芽細胞の表面と骨形成速度は、正ウイゴナダルの未侵ックの人と比較して、正ウーサダルの脳で有意に大きかった（すべての測定で0.05未満）。 結論：特に性腺機能低下症が存在する場合、特発性ヘモクロマトーシスで骨密度の有意な減少が見られます。カルシオトロフィックホルモンではなく、低血清フリーテストロン濃度がこの状態で骨量を決定します。

STUDY OBJECTIVE: To define the prevalence, severity, type and pathogenesis of osteopenia in idiopathic hemochromatosis. DESIGN: Prospective study conducted over 18 months. SETTING: Tertiary care center. SUBJECTS: Twenty-two men with idiopathic hemochromatosis and 20 age-matched controls. There were 5 hypogonadal patients, 9 eugonadal nonvenesected patients, and 8 eugonadal venesected patients. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: All patients and controls were evaluated by spinal radiography, spinal and forearm bone mineral density estimations, dynamic skeletal histomorphometry, and serum biochemistry. Ten patients (45%; 95% CI, 24% to 68%) had osteoporosis as defined by spinal and forearm bone density measurements. Trabecular bone volumes were significantly reduced in the patients (the difference in means between patients and age-matched controls was 3.9%; CI, 1.3% to 6.7%). No patient had osteomalacia. Hypogonadal men had lower bone mass measurements than eugonadal men (radial bone density: beta coefficient = -20.5; CI, -29.2 to -11.8; trabecular bone volume: beta coefficient = -7.1; CI, -10.8 to -3.3). Osteoid and osteoblastic surfaces and bone formation rates were significantly greater in the eugonadal venesected compared with the eugonadal nonvenesected persons (P less than 0.05 for all measurements). CONCLUSIONS: A significant decrease in bone density is seen in idiopathic hemochromatosis, particularly when hypogonadism is present. Low serum free-testosterone concentrations rather than the calciotrophic hormones determine bone mass in this condition.