Hughes-Stovin症候群は、Behçetの病気の存在を明らかにしています

背景：ヒューズ・ストビン症候群（HSS）は、深部静脈血栓症と多発性肺動脈瘤および/または気管支動脈瘤を特徴とするまれな臨床障害です。全身循環の動脈瘤も見ることができます。 症例の提示：最初に深い静脈血栓症を最初に呈した55歳の男性の大動脈動脈瘤を伴うHSSの最初の症例を報告します。Behçetの病気を明らかにするHSSの診断は、再発性口腔および性器潰瘍の既往があることを考えると行われました。治療は、メチルプレドニゾロン（1G）の3つの毎日のパルスに続いて、経口プレドニゾン（毎日1mg/kg）とシクロホスファミドの毎月のパルスで構成されていました。経口抗凝固治療は3ヶ月開催され、その後良好な結果で停止されました。 結論：ヒューズ・ストヴィンの全身性動脈瘤は、Behçetの病気を明らかにする可能性のある合併症を知る価値があります。

BACKGROUND: Hughes-Stovin Syndrome (HSS) is a rare clinical disorder characterized by deep venous thrombosis and multiple pulmonary and/or bronchial aneurysms. Aneurysms in systemic circulation can also be seen. CASE PRESENTATION: We report the first case of HSS with aortic aneurysm in a 55-year-old man who initially presented with deep venous thrombosis. The diagnosis of HSS revealing Behçet's disease was made given the history of recurrent oral and genital ulcers. Treatment consisted of 3 daily pulses of methylprednisolone (1g) followed by oral prednisone (1mg/kg daily) and 6 monthly pulses of cyclophosphamide. Oral anticoagulation treatment was held 3 months and then was stopped with good outcome. CONCLUSION: Systemic aneurysms in Hughes Stovin is a worth knowing complication which may reveal Behçet's disease.