小脳認知感情/シュママン症候群スケール

小脳認知感情症候群（CCAS;シュママン症候群）は、実行機能、言語処理、空間認知、および影響規制の欠陥によって特徴付けられます。診断は現在、詳細な神経心理学的検査に依存しています。この研究の目的は、小脳患者のCCAを特定するのに役立つオフィスまたはベッドサイドの認知スクリーンを開発することでした。二次目標は、精神機能の利用可能な簡単なテストが小脳患者の認知障害を検出するかどうか、孤立した小脳病変と複雑な大脳病理学の患者で認知パフォーマンスが異なるかどうか、および極端な旗について赤い旗を上げることがある認知障害があるかどうかを評価することでした。病理学。包括的な標準的な神経心理学的検査、実験的測定、および臨床評価尺度は、小脳疾患-36分離小脳変性または損傷のある77人の患者、および41の複雑な大脳脳洞病理学と健康的なマッチングコントロールに投与されました。患者をコントロールと区別したテストを使用して、CCAの基本要素を含むスクリーニング機器を開発しました。39人の小脳患者と55人の健康なコントロールの新しいコホートで、この新しいスケールを検証しました。神経心理学的尺度を使用して、CCAの特徴を定義することを確認します。実行機能の赤字は、作業記憶、精神的柔軟性、および抽象的な推論について最も顕著でした。言語の赤字には、名詞生成と音素の動詞>セマンティック流encyが含まれています。視覚空間機能は、視覚刺激のパフォーマンスと解釈において分解されました。神経精神医学的特徴には、注意制御、感情制御、精神病スペクトル障害、社会的スキルセットの障害が含まれます。これらの結果から、10項目のスケールを導き出し、各テストのカットオフ、「可能性」（1つのテストが失敗した）を決定した合格/失敗基準を提供し、「2つのテストが失敗しました）、および '明確な 'CCAS（3つのテストが失敗しました）。探索コホートに適用され、検証コホートに投与されると、CCAS/Schmahmannスケールはそれぞれ感度と選択性を特定しました。可能性のある探索コホート：58％/94％、検証コホート：82％/93％。明確な探索コホート：48％/100％、検証コホート：46％/100％。探索的コホートの患者では、ミニメンタル州検査およびモントリオール認知評価スコアは正常範囲内でした。複雑な小脳疾患の患者は、孤立した小脳疾患と比較して類似性が損なわれていました。多肢選択から言葉を思い出すことができないことは、小脳疾患の患者でのみ発生しました。CCAS/Schmahmann症候群スケールは、小脳障害患者のCCAの迅速な臨床評価に役立ちます。AWX317MEDIA15678692096001。

Cerebellar cognitive affective syndrome (CCAS; Schmahmann's syndrome) is characterized by deficits in executive function, linguistic processing, spatial cognition, and affect regulation. Diagnosis currently relies on detailed neuropsychological testing. The aim of this study was to develop an office or bedside cognitive screen to help identify CCAS in cerebellar patients. Secondary objectives were to evaluate whether available brief tests of mental function detect cognitive impairment in cerebellar patients, whether cognitive performance is different in patients with isolated cerebellar lesions versus complex cerebrocerebellar pathology, and whether there are cognitive deficits that should raise red flags about extra-cerebellar pathology. Comprehensive standard neuropsychological tests, experimental measures and clinical rating scales were administered to 77 patients with cerebellar disease-36 isolated cerebellar degeneration or injury, and 41 complex cerebrocerebellar pathology-and to healthy matched controls. Tests that differentiated patients from controls were used to develop a screening instrument that includes the cardinal elements of CCAS. We validated this new scale in a new cohort of 39 cerebellar patients and 55 healthy controls. We confirm the defining features of CCAS using neuropsychological measures. Deficits in executive function were most pronounced for working memory, mental flexibility, and abstract reasoning. Language deficits included verb for noun generation and phonemic > semantic fluency. Visual spatial function was degraded in performance and interpretation of visual stimuli. Neuropsychiatric features included impairments in attentional control, emotional control, psychosis spectrum disorders and social skill set. From these results, we derived a 10-item scale providing total raw score, cut-offs for each test, and pass/fail criteria that determined 'possible' (one test failed), 'probable' (two tests failed), and 'definite' CCAS (three tests failed). When applied to the exploratory cohort, and administered to the validation cohort, the CCAS/Schmahmann scale identified sensitivity and selectivity, respectively as possible exploratory cohort: 85%/74%, validation cohort: 95%/78%; probable exploratory cohort: 58%/94%, validation cohort: 82%/93%; and definite exploratory cohort: 48%/100%, validation cohort: 46%/100%. In patients in the exploratory cohort, Mini-Mental State Examination and Montreal Cognitive Assessment scores were within normal range. Complex cerebrocerebellar disease patients were impaired on similarities in comparison to isolated cerebellar disease. Inability to recall words from multiple choice occurred only in patients with extra-cerebellar disease. The CCAS/Schmahmann syndrome scale is useful for expedited clinical assessment of CCAS in patients with cerebellar disorders.awx317media15678692096001.