先天性嚢胞性肺病変：サブタイプの自然分布を再定義し、悪性のリスクを評価する

無症候性嚢胞性肺肺病変 - 性意味肺気道の奇形（CPAM）、隔離、および気管支生成嚢胞は、一般的に出生前に診断されます。切除する兆候は、悪性または感染のリスクを排除することです。CPAMは奇形のスペクトルで構成され、タイプ1は歴史的に最も一般的であると考えられています。ほぼ1型のみで見られる粘液細胞クラスターは、粘液性腺癌への進行のリスクがある前悪性病変です。2。5年の連続した出生前診断病変をレビューして分類し、塩分外隔離、ローバル内隔離、1型CPAM、2型CPAM/気管支閉鎖症、または「その他」を測定して、病変タイプの分布と悪性のリスクを決定しました。174人の患者における184の病変は、1型CPAMが最も一般的なサブタイプであることを示しました。1型CPAMにはより深刻なプレゼンテーションがあり、まれに閉塞の特徴があり、通常は2 cm以上の嚢胞がありました。18型1型CPAMのうち15匹には粘液細胞クラスター（総リスク、8％）があり、粘膜細胞は12/15に主嚢胞の外側にありました。胸膜肺芽腫は特定されていません。悪性のリスクをさらに評価するために、追加の歴史的な症例がレビューされました。14年以上にわたって、胎児/型病変を持つ28人の乳児が特定され、症例の75％に粘液細胞のクラスターがありました。16年にわたって6人の患者で合計9つの胸膜肺芽腫が診断されました。歴史的研究とは反対に、タイプ1のCPAMは、出生前に無症候性病変の検出に関連する可能性が高いタイプ2よりもはるかに一般的ではありません。1型CPAMの大部分には、粘液性細胞クラスターが含まれています。このデータは、無症候性病変を切除しないセンターの患者の管理に役立ちます。

Asymptomatic cystic lung lesions-congenital pulmonary airway malformations (CPAMs), sequestrations, and bronchogenic cysts-are commonly diagnosed prenatally. Indications to resect are to eliminate risk of malignancy or infection. CPAMs consist of a spectrum of malformations, with type 1 historically considered the most common. Mucinous cell clusters, seen almost exclusively in type 1, are premalignant lesions at risk for progression to mucinous adenocarcinoma. We reviewed and classified 2.5 years of consecutive, prenatally diagnosed lesions as extralobar sequestration, intralobar sequestration, type 1 CPAM, type 2 CPAM/bronchial atresia, or "other" to determine the distribution of lesion types and risk of malignancy. One hundred eighty-four lesions in 174 patients showed type 1 CPAM to be least common subtype. Type 1 CPAMs had more severe presentation, infrequently had features of obstruction, and usually had cysts ≥2 cm. Fifteen of eighteen type 1 CPAMs had mucinous cell clusters (total risk, 8%), with mucous cells outside main cyst in 12/15. No pleuropulmonary blastomas were identified. Additional historic cases were reviewed to further evaluate risk of malignancy. Over 14 years, 28 infants with fetal/type 1 lesions were identified, with clusters of mucinous cells in 75% of cases. A total of 9 pleuropulmonary blastomas were diagnosed in 6 patients over 16 years. Contrary to historical studies, type 1 CPAMs are much less common than type 2, likely related to detection of asymptomatic lesions prenatally. A majority of type 1 CPAMs contain mucinous cell clusters. This data is useful in management of patients in centers that do not resect asymptomatic lesions.