低悪性度の虫垂粘液性新生物（LAMN）の巨視的に完全な手術後の臨床サーベイランスは、腹膜拡散の有無にかかわらず：前向きシリーズでの長期的な結果

背景：低グレードの虫垂粘液性新生物（LAMN）は、標準治療が細胞還元および高温腹腔化化学療法である疾患である偽筋腫腫の最も一般的な原発性病変です。ラムの最適な管理は、あまり定義されていません。この研究では、腹膜腹部の限定的な拡散の有無にかかわらず、ラムの臨床サーベイランス戦略を前向きに評価しました。 方法：2003年から2017年にかけて、この研究では、腹膜拡散が限られている場合または伴わない有無にかかわらず、肉眼で完全な手術により治療された41人の患者を前向きに登録しました（骨盤および右下象限）。フォローアップ評価には、手術後に予定されていた胸部腹部 - 腹部脳底型コンピューター断層撮影スキャンと血清腫瘍マーカーが含まれ、その後6か月ごと、その後毎年。すべての標本は、専用の病理学者によってレビューされました。 結果：36人の患者に対して虫垂切除術と5つの右結腸切除が行われました。9人の患者はまた、粘液性腹膜疾患の巨視的に完全な細胞分解を受け、4人の患者は子宮摘出術と両側のソルフィンゴ溶液摘出術を受けました。虫垂の破裂は、41人の患者のうち38人で評価可能であり、21人の患者に存在していました（51.2％）。24人の患者（58.5％）で虫垂外のムチン、細胞、またはその両方が観察されました。追跡期間の中央値は58か月（範囲9.3〜162か月）でした。5年間の再発のない生存率は95.1％でした。虫垂切除後18ヶ月および22か月後、それぞれ腹膜再発（4.9％）を経験したのは2人の患者のみでした。それらの主要な病変は、それぞれ虫垂の壁破裂または付録外ムチンを伴う有無にかかわらずラムでした。死は起こりませんでした。 結論：これらの発見は、根本的に切除されたラムが、腹膜拡散が限られていても、再発リスクが低いことを強く示唆しています。さらに、付録の壁の穿孔と虫虫類、細胞、または付録の両方の外側の両方の存在は、角骨腹膜播種のリスクが高いこととは関連していませんでした。この設定では、臨床的および放射線学的監視が実行可能な選択です。

BACKGROUND: Low-grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) is the most common primary lesion of pseudomyxoma peritonei, a disease whose standard treatment is cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. The optimal management of LAMN is not well defined. This study prospectively assessed a clinical surveillance strategy for LAMN with or without limited peritoneal spread. METHODS: During 2003-2017, the study prospectively enrolled 41 patients treated by macroscopically complete surgery for LAMN with or without limited peritoneal spread (pelvis and right lower quadrant). Follow-up assessment included thoracic-abdomino-pelvic computed tomography scan and serum tumor markers scheduled after surgery, then every 6 months for 5 years, and yearly thereafter. All specimens were reviewed by a dedicated pathologist. RESULTS: Appendectomy and five right colectomies were performed for 36 patients. Nine patients also underwent macroscopically complete cytoreduction of mucinous peritoneal disease, and four patients had hysterectomy plus bilateral salphingo-oophorectomy. Appendiceal rupture was evaluable in 38 of the 41 patients, being present in 21 patients (51.2%). Mucin, cells, or both outside the appendix were observed in 24 patients (58.5%). The median follow-up period was 58 months (range 9.3-162 months). The 5-year recurrence-free survival rate was 95.1%. Only two patients experienced peritoneal recurrences (4.9%), respectively 18 and 22 months after appendectomy. Their primary lesions were LAMNs with and without appendix wall rupture or extra-appendiceal mucin, respectively. No death occurred. CONCLUSION: These findings strongly suggest that radically resected LAMN, even with limited peritoneal spread, carries a low recurrence risk. Furthermore, appendix wall perforation and the presence of mucin, cells, or both outside the appendix were not associated with a higher risk of metachronous peritoneal dissemination. In this setting, clinical and radiologic surveillance is a viable choice.