フォンウィルブランド因子プロペプチドと抗原比は、マウスの血小板の活性化を識別し、フォンウィルブランド因子の生存表現型を減少させます

非標識：エッセンシャルは、血漿におけるフォン・ウィルブランド因子（VWF）の生存率を減らし、タイプのフォン・ウィルブランド病を引き起こします。さまざまな方法とVWFプロペプチドと抗原アッセイにより、マウス株から血液を収集しました。VWFプロペプチドと抗原比は、マウスのVWF生存表現型の減少を特定します。この比率は、凝固研究のためにマウス血液サンプルの受容性を検証します。 概要：Von Willebrand因子（VWF）の血漿生存率の低下は、1C Von Willebrand疾患（VWD）患者の特徴です。これらの被験者は、血漿VWFプロペプチド（VWFPP）からVWF抗原（VWF：AG）の定常状態比の増加によって特定できます。同様の表現型は、MVWF1対立遺伝子を持つマウスで発生します。（i）VWFPP/VWF：AG比を使用してマウスの「タイプ1C」表現型を識別できるかどうか、（ii）マウス血液サンプリングの最も信頼できる方法を決定し、（iii）VWFの原因を識別する問題のある採血中にリリースされます。方法「血小板VWF」および「内皮-VWF」マウスは、C57BL/6JとVWF - / - マウスの間の骨髄移植によって生成されました。いくつかの血液サンプリング方法が使用され、マウスVWFPPおよびVWF：AGレベルが決定されました。血漿および血小板VWF：AGおよびVWFPP、VWFマルチマー、およびVWFの半減期は、MVWF1の有無にかかわらずマウス株で検査されました。結果単一のレトロ眼窩ブリードおよびVena Cavaコレクションが、採血の最適な方法であることがわかりました。問題のあるコレクションは、血小板と内皮からのVWFの放出をもたらしました。VWFPP/VWF：AG比は、VWF生存率の低下を伴うマウスの株を特定しました。結論マウスVWFPPおよびVWF：AGのアッセイは、凝固検査のためのマウス血液サンプルの受容性を決定し、マウスのVWF生存表現型の減少を特定する有用性を持っています。

UNLABELLED: Essentials Reduced survival of von Willebrand factor (VWF) in plasma causes type 1C von Willebrand disease. Blood was collected from mouse strains by various methods and VWF propeptide and antigen assayed. VWF propeptide to antigen ratio identifies a reduced VWF survival phenotype in mice. This ratio validates the acceptability of murine blood samples for coagulation studies. SUMMARY: Background Reduced plasma survival of von Willebrand factor (VWF) is characteristic of patients with type 1C von Willebrand disease (VWD). These subjects can be identified by an increased steady-state ratio of plasma VWF propeptide (VWFpp) to VWF antigen (VWF:Ag). A similar phenotype occurs in mice with the Mvwf1 allele. Objectives To (i) determine if the VWFpp/VWF:Ag ratio can be used to identify a 'type 1C' phenotype in mice, (ii) determine the most reliable method for murine blood sampling, and (iii) identify the source of VWF released during problematic blood collection. Methods 'Platelet-VWF' and 'endothelial-VWF' mice were generated by bone marrow transplantation between C57BL/6J and VWF-/- mice. Several blood sampling methods were used and murine VWFpp and VWF:Ag levels determined. Plasma and platelet VWF:Ag and VWFpp, VWF multimers and VWF half-life were examined in mouse strains with and without Mvwf1. Results A single retro-orbital bleed and vena cava collection were found to be the optimal methods of blood collection. Problematic collection resulted in release of VWF from platelets and endothelium. The VWFpp/VWF:Ag ratio identified strains of mice with reduced VWF survival. Conclusion Assay of murine VWFpp and VWF:Ag has utility in determining the acceptability of murine blood samples for coagulation testing and in identification of a reduced VWF survival phenotype in mice.