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背景：NK細胞（CLPD-NK）の慢性リンパ増殖性障害は、怠dolな臨床経過を伴う末梢血の成熟したNK細胞の持続的な増加（≥2×109 /L、6か月以上）として現れます。この病気はまれであり、限られた症例シリーズのみが公開されています。 方法：2005年から2017年の間に、私たちの機関で診断されたCLPD-NKの11人の患者を遡及的に研究しました。 結果：患者には、年齢の中央値が60歳（範囲、25〜89歳）の7人の男性と4人の女性が含まれていました。10人の患者（91％）は細胞質を患っていました。CLPD-NKによる骨髄の関与は、5〜15％の範囲でした。低細胞測定免疫表現型によって最も一般的に検出された抗原異常は次のとおりでした：CD7Decreased/DIM（30％）、CD8Uniform+（36％）、CD56-/partial（73％）、CD94Bright（55％）、およびKIR制限（100％）（100％）。JAK/STAT経路変異は、10人のうち8人（80％）の患者で検出され、STAT3（n = 7）およびJAK3（n = 1）に関与しました。突然変異の存在は、他の細胞質（貧血/血小板減少症）の発生と治療の要件と相関する傾向がありました。7人の患者が症状の改善を伴う単一エージェント療法を受けました。4人の患者が観察されました。フォローアップ間隔（中央値、17ヶ月）の間、疾患関連の死亡またはより攻撃的な疾患への進行はありませんでした。 結論：CLPD-NKの患者には、単一因子療法に反応する頻繁な血液症状があります。STAT3の突然変異は一般的であり、より顕著な臨床症状を前兆にします。
背景：NK細胞（CLPD-NK）の慢性リンパ増殖性障害は、怠dolな臨床経過を伴う末梢血の成熟したNK細胞の持続的な増加（≥2×109 /L、6か月以上）として現れます。この病気はまれであり、限られた症例シリーズのみが公開されています。 方法：2005年から2017年の間に、私たちの機関で診断されたCLPD-NKの11人の患者を遡及的に研究しました。 結果：患者には、年齢の中央値が60歳（範囲、25〜89歳）の7人の男性と4人の女性が含まれていました。10人の患者（91％）は細胞質を患っていました。CLPD-NKによる骨髄の関与は、5〜15％の範囲でした。低細胞測定免疫表現型によって最も一般的に検出された抗原異常は次のとおりでした：CD7Decreased/DIM（30％）、CD8Uniform+（36％）、CD56-/partial（73％）、CD94Bright（55％）、およびKIR制限（100％）（100％）。JAK/STAT経路変異は、10人のうち8人（80％）の患者で検出され、STAT3（n = 7）およびJAK3（n = 1）に関与しました。突然変異の存在は、他の細胞質（貧血/血小板減少症）の発生と治療の要件と相関する傾向がありました。7人の患者が症状の改善を伴う単一エージェント療法を受けました。4人の患者が観察されました。フォローアップ間隔（中央値、17ヶ月）の間、疾患関連の死亡またはより攻撃的な疾患への進行はありませんでした。 結論：CLPD-NKの患者には、単一因子療法に反応する頻繁な血液症状があります。STAT3の突然変異は一般的であり、より顕著な臨床症状を前兆にします。
BACKGROUND: Chronic lymphoproliferative disorder of NK-cells (CLPD-NK) manifests as a persistent increase (≥2 × 109 /L, for > 6 months) of mature NK-cells in peripheral blood with an indolent clinical course. The disease is rare, and only limited case series have been published. METHODS: We retrospectively studied 11 patients with CLPD-NK diagnosed at our institution between 2005 and 2017. RESULTS: Patients included 7 men and 4 women with a median age of 60 years (range, 25-89 years). Ten patients (91%) had cytopenias. Bone marrow involvement by CLPD-NK ranged from 5-15%. The most commonly detected antigenic aberrancies by low cytometry immunophenotyping were as follows: CD7decreased/dim (30%), CD8uniform+ (36%), CD56-/partial (73%), CD94bright (55%), and KIR restriction (100%). JAK/STAT pathway mutations were detected in 8 of 10 (80%) patients and involved STAT3 (n = 7) and JAK3 (n = 1). The presence of mutations tended to correlate with the occurrence of other cytopenias (anemia/thrombocytopenia) and requirement for treatment. Seven patients received single-agent therapy, with amelioration of symptoms; 4 patients were observed. There were no disease-associated deaths or progression to more aggressive disease during the follow-up interval (median, 17 months). CONCLUSIONS: Patients with CLPD-NK have an indolent clinical course and frequent hematologic manifestations that are responsive to single-agent therapy. Mutations in STAT3 are common and portend more pronounced clinical manifestations.
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