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Medicine2017Dec01Vol.96issue(50)

両側拡散浸潤を伴う免疫グロブリンG4関連肺疾患の症例:症例報告

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

理論的根拠:免疫グロブリン(IG)G4関連疾患(IGG4-RD)は、まれで慢性の進行性自己免疫疾患です。これは、血清IgG4濃度の上昇とIgG4血漿細胞による組織浸潤を特徴とする新規臨床エンティティです。IgG4関連の肺疾患(IgG4-RLD)は、さまざまな異常なX線撮影パターンを備えた間質性肺炎および炎症性擬似腫瘍として説明されています。両側拡散浸潤を伴うIgG4関連の肺疾患の症例を報告します。 患者の懸念:咳、sp、発熱のために、65歳の女性が病院に入院しました。胸部コンピューター断層撮影(CT)は、両方の肺における統合、結節、およびグラウンドガラスの不透明度の多焦点領域を明らかにしました。彼女はまだ抗感染療法の後、まだ発熱していました。 診断:気管支鏡検査と経皮的肺生検を実施し、IgG4-RLDの病理学的診断をもたらしました。 介入:患者は28日間30 mg/日の経口プレドニゾロンで開始され、その後徐々に先細りにされました。 転帰:1週間の治療後、温度は安定しており、CTは統合と結節の領域に大幅な改善を示しました。 レッスン:IgG4-RLDの典型的なケースです。この症例は、示唆的な証拠、放射線学的外観、血清検査、病理学的特性、および古典的な療法IgG4-RLDを示した。将来、より注意を必要とするのはまれな病気です。

理論的根拠:免疫グロブリン(IG)G4関連疾患(IGG4-RD)は、まれで慢性の進行性自己免疫疾患です。これは、血清IgG4濃度の上昇とIgG4血漿細胞による組織浸潤を特徴とする新規臨床エンティティです。IgG4関連の肺疾患(IgG4-RLD)は、さまざまな異常なX線撮影パターンを備えた間質性肺炎および炎症性擬似腫瘍として説明されています。両側拡散浸潤を伴うIgG4関連の肺疾患の症例を報告します。 患者の懸念:咳、sp、発熱のために、65歳の女性が病院に入院しました。胸部コンピューター断層撮影(CT)は、両方の肺における統合、結節、およびグラウンドガラスの不透明度の多焦点領域を明らかにしました。彼女はまだ抗感染療法の後、まだ発熱していました。 診断:気管支鏡検査と経皮的肺生検を実施し、IgG4-RLDの病理学的診断をもたらしました。 介入:患者は28日間30 mg/日の経口プレドニゾロンで開始され、その後徐々に先細りにされました。 転帰:1週間の治療後、温度は安定しており、CTは統合と結節の領域に大幅な改善を示しました。 レッスン:IgG4-RLDの典型的なケースです。この症例は、示唆的な証拠、放射線学的外観、血清検査、病理学的特性、および古典的な療法IgG4-RLDを示した。将来、より注意を必要とするのはまれな病気です。

RATIONALE: Immunoglobulin (Ig) G4-related disease (IgG4-RD) is a rare and chronic progressive autoimmune disease. It is a novel clinical entity characterized by elevated serum IgG4 concentration and tissue infiltration by IgG4 plasma cells. IgG4-related lung disease (IgG4-RLD) has been described as interstitial pneumonia and inflammatory pseudotumor, with various abnormal radiographic patterns. We report a case of IgG4-related lung disease with bilateral diffuse infiltration. PATIENT CONCERNS: A 65-year-old woman was admitted to our hospital because of cough, sputum, and fever. Chest computed tomography (CT) revealed multifocal areas of consolidations, nodules, and ground glass opacities in both lungs. She still had fever after anti-infective therapy. DIAGNOSES: Bronchial bronchoscopy and percutaneous lung biopsy were performed, resulted in a pathological diagnosis of IgG4-RLD. INTERVENTIONS: The patient was started on oral prednisolone 30 mg/day for 28 days, and then was gradually tapered. OUTCOMES: After one week treatment, the temperature was stable, CT showed significant improvement in the areas of consolidations and nodules. LESSONS: It is a typical case of IgG4-RLD. This case indicated that suggestive evidence, radiological appearances, serum tests, pathological characteristics, and classic therapy IgG4-RLD. It is a rare disease that needs our more attention in future.

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