Brugada Phenocopyと高カリウム血症との関係（Brugada Phenocopyの国際登録から）

Brugada Phenocopies（BRPS）は、真の先天性ブルガダ症候群の病因が異なるが、同一の心電図（ECG）パターンを持っている臨床エンティティです。高カリウム血症は、BRPの原因の1つであることが知られています。この研究の目的は、高カリウム血症誘発BRPの臨床的特徴と進化を決定することでした。高カリウム血症誘発BRPの27例からのデータは、www.brugadaphenocopy.comの国際レジストリから収集されました。データは出版物から抽出されました。分析に含まれる27人の患者のうち、18人（67％）が男性でした。平均年齢は53±15歳でした（範囲31〜89）。平均血清カリウム濃度は7.45±0.89 mmol/Lでした。タイプ1ブルガダECGパターンは21症例（78％）で観察されましたが、6例（22％）が2型ブルガダECGパターンを示しました。ブルガダECGパターンは、不整脈イベントがなく、高カリウム血症が修正されると解決しました。解像度までの推定時間は7±3時間でした。4症例（16％）で、同時代謝異常が検出されました：3（11％）はアシドーシスを呈し、2（7％）、低ナトリウム血症では1（4％）、低リポファテン血症の1（4％）、1（4％）、1（4％）、および1（4％）高血糖症。7例（26％）では、ナトリウムチャネルブロッカーを使用した挑発的なテストが実行され、すべてがBRS ECGパターンを再現できませんでした（BRPクラスA）。さらに、突然の心臓死または悪性心室不整脈は検出されませんでした。高カリウム血症は、私たちの国際登録におけるBRPの一般的な原因であることがわかりました。Brugada ECGパターンは、高血清カリウム濃度（> 6.5 mmol/L）で発生するようです。ECGは、電解質の不均衡を修正してから数時間以内に正常化します。重要なことに、高カリウム誘発BRPは、突然の心臓死または心室性不整脈と関連していないことです。

Brugada phenocopies (BrPs) are clinical entities that differ in etiology from true congenital Brugada syndrome but have identical electrocardiographic (ECG) patterns. Hyperkalemia is known to be one of the causes of BrP. The aim of this study was to determine the clinical characteristics and evolution of hyperkalemia-induced BrP. Data from 27 cases of hyperkalemia-induced BrP were collected from the International Registry at www.brugadaphenocopy.com. Data were extracted from publications. Of the 27 patients included in the analysis, 18 (67%) were male; mean age was 53 ± 15 years (range 31 to 89). Mean serum potassium concentration was 7.45 ± 0.89 mmol/L. Type-1 Brugada ECG pattern was observed in 21 cases (78%), whereas 6 cases (22%) showed a type-2 Brugada ECG pattern. The Brugada ECG pattern resolved once the hyperkalemia was corrected, with no arrhythmic events. Estimated time to resolution was 7 ± 3 hours. In 4 cases (16%), a concurrent metabolic abnormality was detected: 3 (11%) presented with acidosis, 2 (7%) with hyponatremia, 1 (4%) with hypocalcaemia, 1 (4%) with hyperphosphatemia, and 1 (4%) with hyperglycemia. In 7 cases (26%), provocative testing using sodium channel blockers was performed, and all failed to reproduce a BrS ECG pattern (BrP class A). Additionally, no sudden cardiac death or malignant ventricular arrhythmias were detected. Hyperkalemia was found a common cause of BrP in our International Registry. The Brugada ECG pattern appears to occur at high serum potassium concentrations (>6.5 mmol/L). The ECG normalizes within hours of correcting the electrolyte imbalance. Importantly, hyperkalemia-induced BrP has not been associated with sudden cardiac death or ventricular arrhythmia.