[川崎疾患ショック症候群：症例報告]

川崎病は、安定したバイタルサインを示す全身性血管炎です。川崎疾患が急性期に心筋炎、頻脈、心不全を引き起こす可能性があることはよく知られていますが、川崎疾患ショック症候群（KDSS）が最近報告されています。それは、低血圧、不十分な灌流の兆候と症状、および衝撃状態によって特徴付けられます。持続的な発熱、結膜注射、ラテン頸部リンパ節炎、心筋機能障害とショックの兆候を示す心エコー検査を呈したKDSSの7歳の少年の症例を報告します。患者の血行動態状態は、免疫グロブリン療法により著しく改善されました。KDSSの早期認識は困難な場合があります。ただし、診断の遅延は、冠動脈異常と死のリスクを高める可能性があります。

Kawasaki disease is a systemic vasculitis that presents with stable vital signs. Although it is well known that Kawasaki disease can cause myocarditis, tachycardia and heart failure during the acute stage, Kawasaki disease shock syndrome (KDSS) has recently been described. It is characterized by hypotension, signs and symptoms of poor perfusion and a shock-like state. We report the case of a 7-year-old boy with KDSS who presented with persistent fever, conjunctival injection, laterocervical lymphadenitis, and echocardiography showing signs of myocardial dysfunction and shock. The patient's hemodynamic status markedly improved with immunoglobulin therapy. Early recognition of KDSS can be challenging; however, delay in diagnosis may increase the risk of coronary artery abnormalities and death.