再発ラプンツェル症候群 - 毛むくじゃらの尾のまれな物語

はじめに：ラプンツェル症候群は、胃の毛状突起がピロルスを越えて十二指腸、空腸、回腸、さらには結腸にまで及ぶときに発生するトリコファジー雌の主に見られるまれな状態です。文献で報告されている症例は5つしかありません。この症例報告は、恐ろしい基準に沿って報告されています。 症例の提示：19年齢の女性、トリコファジアとの毛骨炎の歴史を備えた。彼女は10年前に腹腔筋術を受けて、トリコベゾアを抽出しましたが、これはラプンツェル症候群と診断され、追跡不足が再発をもたらしました。さらなる検査とイメージングにより、小腸に伸びる大きな毛棒が示されました。彼女は胃切開と執力と髪の毛の抽出を受けました。 議論：腹痛、吐き気と嘔吐、腹部腫瘤を伴うトリコファジーの女性では、診断は超音波、CTスキャン、上部消化管内視鏡検査によって行われます。小さなトリコベゾールは内視鏡的に除去できます。特にラプンツェル症候群を伴う場合は、大きな（> 20cm）急性症候性のトリコベゾールは、胃切開により外科的に除去する必要があり、影響を受けた拡張が存在する場合は腸骨切開が必要です。再発を防ぐためには、選択的セロトニン再取り込み阻害剤とともに、心理療法および認知行動療法による長期の外科的および精神医学的追跡調査が重要です。 結論：ラプンツェル症候群は非常にまれな疾患ですが、若い女性、特に三輪炎や三角膜症の既往がある女性を診断する場合は考慮すべきです。開腹術によるトリコベゾールの外科的除去後、再発を防ぐために精神医学的相談と組み合わせた長期の追跡調査が推奨されます。

INTRODUCTION: Rapunzel syndrome is a rare condition predominantly found in trichophagic females that occurs when gastric trichobezoar extends beyond the pylorus and into duodenum, jejunum, ileum or even to colon. There are only five cases reported in literature. This case report has been reported in line with the SCARE criteria. PRESENTATION OF CASE: A 19 year old female, with a history of trichotillomania with trichophagia, who presented with epigastric pain and vomiting for 12 months. She underwent laparotomy ten years back to extract a trichobezoar, which was diagnosed to be Rapunzel syndrome and lack of follow-up resulted in recurrence. Further examination and imaging showed a large trichobezoar extending into small intestine. She underwent gastrotomy and entrerotomy and extraction of hairball. DISCUSSION: In a trichophagic female with abdominal pain, nausea and vomiting, and abdominal mass, diagnosis is done by ultrasound, CT scan and upper gastrointestinal endoscopy. Small trichobezoars can be removed endoscopically. Large (>20 cms)acutely symptomatic trichobezoars, especially when accompanied by Rapunzel syndrome, must be removed surgically by gastrotomy and enterotomy is required if impacted extension is present. Long-term surgical and psychiatric follow-up with psychotherapy and cognitive behavioural therapy along with selective serotonin reuptake inhibitors are critical to prevent recurrences. CONCLUSION: Although Rapunzel syndrome is an extremely rare disease, it should be considered when diagnosing young women, especially those with a history of trichophagia or trichotillomania. After the surgical removal of trichobezoars by laparotomy, long-term follow-up combined with psychiatric consultation is recommended to prevent recurrences.