抗PM/SCL自己抗体患者の筋肉および筋肉外臨床的特徴

目的：抗PM/SCL-75および/または抗PM/SCL-100の自己抗体を持つ筋炎患者の臨床的特徴を定義するには、疾患の発症および疾患の過程で、他の形態の筋炎の患者と比較します。 方法：この縦方向のコホート研究では、抗PM/SCL陽性患者と抗シンテゼ症候群（AS）、皮膚筋炎（DM）、および抗シェテーゼ症候群の患者との間で、疾患発症および追跡中の臨床的特徴の有病率と重症度を比較しました。免疫媒介壊死性ミオパシー（IMNM）。 結果：41の抗PM/SCL陽性、132 AS、178 dM、および135人のIMNM患者が含まれていました。筋力低下は、抗PM/SCL陽性患者のわずか37％で提示された特徴でしたが、93％が最終的に衰弱を発症しました。他のグループとは異なり、抗PM-SCL陽性患者は、股関節屈筋よりも腕誘ductタクターの著しい脱力感を抱えていました。間質性肺疾患は、抗PM/SCL陽性患者のわずか10％で提示された特徴でしたが、追跡中に61％で発生しました。DM（13％、P <0.001）およびIMNM（6％、P <0.001）の患者が少なく、AS（80％、P <0.05）の患者が疾患の経過中に間質性肺疾患を発症しました。メカニックの手（80％）、レイノー症候群（78％）、硬化性（66％）、毛細血管拡張症（61％）、食道逆流症（61％）、皮下浮腫（46％）、腫れた手（39％）、および石灰症（39％）は、他のグループよりも抗PM/SCL陽性患者でより頻繁に発生しました。抗PM/SCL陽性患者の30％は全身性硬化症の基準を満たしていましたが、5％未満が腎危機または指潰瘍を有していました。抗PM/SCL-100のみまたは抗PM/SCL-75の自己抗体のみを持つ患者の間に違いは見られませんでした。 結論：DM、AS、またはIMNMの患者とは異なり、抗PM/SCL陽性患者は、股関節屈筋よりも弱いARM誘ductです。抗PM/SCL陽性患者には、最も広範な筋肉外の特徴もあります。

OBJECTIVE: To define the clinical features of myositis patients with anti-PM/Scl-75 and/or anti-PM/Scl-100 autoantibodies at disease onset and during the course of disease and compare them to patients with other forms of myositis. METHODS: In this longitudinal cohort study, the prevalence and severity of clinical features at disease onset and during follow-up were compared between anti-PM/Scl-positive patients and those with the antisynthetase syndrome (AS), dermatomyositis (DM), and immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM). RESULTS: Forty-one anti-PM/Scl-positive, 132 AS, 178 DM, and 135 IMNM patients were included. Although muscle weakness was a presenting feature in just 37% of anti-PM/Scl-positive patients, 93% eventually developed weakness. Unlike the other groups, anti-PM-Scl-positive patients had more severe weakness in arm abductors than hip flexors. Interstitial lung disease was a presenting feature in just 10% of anti-PM/Scl-positive patients, but occurred in 61% during follow-up; fewer patients with DM (13%, p < 0.001) and IMNM (6%, p < 0.001) and more patients with AS (80%, p < 0.05) developed interstitial lung disease during the course of disease. Mechanic's hands (80%), Raynaud syndrome (78%), sclerodactyly (66%), telangiectasias (66%), esophageal reflux disease (61%), subcutaneous edema (46%), puffy hands (39%), and calcinosis (39%) occurred more frequently in anti-PM/Scl-positive patients than in the other groups. Although 30% of anti-PM/Scl-positive patients met criteria for systemic sclerosis, less than 5% had renal crisis or finger ulcerations. No differences were found between patients with only anti-PM/Scl-100 or only anti-PM/Scl-75 autoantibodies. CONCLUSIONS: Unlike patients with DM, AS, or IMNM, anti-PM/Scl-positive patients have weaker arm abductors than hip flexors. Anti-PM/Scl-positive patients also have the most extensive extramuscular features.