ビタミンB12欠乏症に関連するマクロサイト貧血における血栓性微小血管障害様溶血

背景：有害な貧血患者の溶血性の特徴は強調されていません。 方法：ビタミンB12欠乏症関連溶血性貧血を伴う60〜88歳の7人の日本人患者が評価されました。 結果：これらの症例の血清ビタミンB12レベルは46〜89 pg/mLでした（通常の参照範囲：233-914 pg/ml）。臨床的には、患者は血栓性微小血管障害（TMA）様溶血性特徴（大球球貧血、血液塗抹標本上の片吸虫細胞、高血清乳酸デヒドロゲナーゼ、高ビリルビン血症、低血清ハプトグロビンを含む）を呈した。6症例には、高血漿ホモシステインレベルと抗炎症因子/抗極側細胞抗体の追加の実験データを備えた胃炎（食道脱gastroduodenosocopyによって評価された）がありました。1つの症例は胃切除後の状態でした。ビタミンB12での治療後、貧血は、反応が遅れた2例を除き、7症例のうち5症例で4週間以内に解消しました。 結論：マクロサイト貧血に関連して溶血性の特徴を示す高齢患者では、鑑別診断でビタミンB12欠乏症を考慮する必要があります。

BACKGROUND: Hemolytic features in patients with pernicious anemia have not been emphasized. METHODS: Seven Japanese patients at 60 - 88 years of age with vitamin B12 deficiency-related hemolytic anemia were assessed. RESULTS: Serum vitamin B12 levels in these cases were 46 - 89 pg/mL (normal reference range: 233 - 914 pg/mL). Clinically, the patients presented with thrombotic microangiopathy (TMA)-like hemolytic features (including macrocytic anemia, schistocytes on blood smears, high serum lactate dehydrogenase, hyperbilirubinemia, and low serum haptoglobin). Six cases had type A gastritis (assessed by esophagogastroduodenoscopy with hypergastrinemia) with additional laboratory data of high plasma homocysteine levels and anti-intrinsic factor/anti-parietal cell antibodies. One case was in post-gastrectomy condition. Following treatment with vitamin B12, anemia resolved within 4 weeks in five of the seven cases except for two cases of delayed response. CONCLUSIONS: In elderly patients exhibiting hemolytic features in association with macrocytic anemia, vitamin B12 deficiency should be considered in the differential diagnosis.