重度のケルビズムの革新的な外科的治療

背景：ケルビズムは、過度の両側上顎筋類骨の骨変性と線維性組織過形成を特徴とする常染色体優性症候群です。ケルビズムには自己制限コースがあるため、保守的な管理は好ましい治療法です。ただし、機能的または感情的な障害は、外科的介入を必要とする場合があります。外科的介入を受けた患者を報告します。 方法/説明：彼は、より低い頬と両側の下蓋厳showの大幅な拡大を持っていました。顔のコンピューター断層撮影では、患者は両側上顎と下顎を含む有意な線維組織を持っていました。下顎腫瘍が切除されました。正常な下の境界線を考慮して、両側矢状分裂骨切り術を実施して、外側皮質を侵害して挿入しました。処置中、患者は術中に輸血を必要としたため、手術の上顎部分は6か月後まで遅延しました。上顎の場合、両側のトランス接合アプローチを使用して、凹んだ軌道床の部分を切除し、吸収性プレートを使用して再構築された1×2 cmの欠陥を両側に欠陥にしました。その後、前上顎腫瘍を切除しました。 結果：患者と彼の両親は、手術後の彼の外観に満足していました。患者は、輪郭の輪郭ショーの減少を改善したことが知られていました。彼は最近、最初の手術の15か月後にフォローアップしました。長期的な合併症はありませんでした。 結論：ケルビズムの重症度は、外科的介入の種類に影響します。これは、吸収性のあるプレートと、ケルビズムの外科的治療のために矢状分裂骨切り術を使用して下顎の脱却を伴う軌道床を再染色する最初の報告の症例であるため、革新的です。

BACKGROUND: Cherubism is an autosomal dominant syndrome characterized by excessive bilateral maxillomandibular bony degeneration and fibrous tissue hyperplasia. Conservative management is the preferred treatment as cherubism has a self-limiting course. Functional or emotional disturbances may, however, demand surgical intervention. We report a patient who underwent surgical intervention. METHOD/DESCRIPTION: He had significant enlargement of lower cheeks and bilateral lower lid scleral show. On computed tomography of the face, the patient had significant fibrous tissue involving bilateral maxilla and mandible. The mandibular tumor was excised. Given normal inferior border, bilateral sagittal split osteotomy was performed to infracture and inset the outer cortex. During the procedure, patient required blood transfusion intraoperatively, so the maxillary portion of the procedure was delayed until 6 months later. For the maxilla, bilateral transconjunctival approach was used to resect parts of the orbital floors that were concave, resulting in 1 × 2 cm defects bilaterally which were reconstructed using resorbable plates. Then the anterior maxillary tumor was excised. RESULTS: The patient and his parents were satisfied with his appearance after surgery. The patient was noted to have improvement in contour and decreased scleral show. He has most recently followed up 15 months after the initial surgery. There were no long-term complications. CONCLUSIONS: Severity of cherubism influences the type of surgical intervention. The present case is innovative because this is the first reported case of recontouring orbital floors with resorbable plates and infracturing of the mandible using sagittal split osteotomies for surgical treatment of cherubism.