EmperipolesisとS100の発現は、皮膚性皮膚肺関節腫で見られる場合があります：多施設の観察

皮膚のrosai-dorfman疾患（RDD）は、他の非ランゲルハン細胞組織球、特にキサントグラヌローマ（XG）と区別するのが難しい場合があります。病理学者は、RDDをXGと区別するために、S100免疫反応性、豊富な血漿細胞、および皇帝の存在を使用します。ただし、XGでS100発現が報告されており、実際には、Xgと臨床的および病理学的に一致している場合に、時折皇帝が観察されました。Emperipolesisと可変S100免疫反応性を備えた10症例のXGを提示します。組織学的に、7症例はXGに最も合わせて最も一致し、残りの3症例でXGとRDDの組織学的微分が提起されました。10例はすべて、XGと臨床的に一致していました。特に、これらの症例はどれも豊富な血漿細胞を示しませんでした。9例では、焦点/弱い発現から焦点/強力、びまん性/中程度、およびびまん性/強い発現に至るまで、可変S100免疫染色が示されました。すべての場合の組織球は、CD68陽性であり、CD1A陰性でした。皮膚生検での皇帝発現とS100発現は、XGをRDDの皮膚症状と確実に区別できないと結論付けています。臨床的相関は、存在する泡の単核細胞、タウトン巨大細胞、および淡染色された組織球、豊富な血漿細胞、線維症、または血管増殖を含む古典的なXGの診断の組織学的手がかりと同様に不可欠です。

Cutaneous Rosai-Dorfman disease (RDD) can be difficult to distinguish from other non-Langerhans cell histiocytoses, particularly xanthogranuloma (XG). Pathologists use S100 immunoreactivity, abundant plasma cells, and the presence of emperipolesis to distinguish RDD from XG. However, S100 expression has been reported in XG and, in practice, we have occasionally observed emperipolesis in cases that were otherwise clinically and pathologically consistent with XG. We present 10 cases of XG with emperipolesis and variable S100 immunoreactivity. Histologically, 7 cases were most in keeping with XG, and a histologic differential of XG versus RDD was raised in the remaining 3 cases. All 10 cases were clinically consistent with XG. Notably, none of these cases showed abundant plasma cells. Nine cases showed variable S100 immunostaining, ranging from focal/weak expression, to focal/strong, diffuse/moderate, and diffuse/strong expression. Histiocytes in all cases were CD68 positive and CD1a negative. We conclude that emperipolesis and S100 expression in a skin biopsy cannot reliably distinguish XG from cutaneous manifestations of RDD. Clinical correlations are essential, as are histologic clues to a diagnosis of classic XG that include an abundance of foamy mononuclear cells, Touton giant cells, and an absence of pale-stained histiocytes, abundant plasma cells, fibrosis, or vascular proliferation.