熱性発作後の痙攣性症状を伴う無脂肪トワイライト状態の鑑別診断

背景：痙攣性症状（NETC）を伴う非可湿度のトワイライト状態は、熱性発作（FS）に続いて、長期にわたる発作として誤診され、過剰治療をもたらす可能性があります。NETCの臨床症状を説明し、NETCを他の病理学的状態と区別するのに役立つ特性を決定することを目指しました。 方法：2010年1月から2016年12月までのレトロスペクティブチャートレビューを実施し、発熱と脳波（EEG）を使用した診断を確認した状態に似た症状を呈した患者を選択しました。NETCの臨床的特徴と静脈血液ガス分析の結果を、NETCを模倣する他の条件の結果を比較しました。また、NETCの特性を過去のレポートと比較しました。 結果：NETC患者は、前の全身性痙攣の短い期間を呈した後、強壮剤姿勢、閉じた目、チアノーシス、痛みを伴う刺激に対する反応性、および静脈血液ガスにおけるCO2の蓄積が続きました。これらの特性のほとんどは、過去のレポートと一致していました。長期にわたるFSまたは二相発作と後期減少拡散（AESD）による急性脳症（AESD）はこれらの特徴のいくつかを示しましたが、すべての特性は私たちの研究と一致していませんでした。 結論：長期にわたるFSとAESDはNETCと区別する必要があり、密接な臨床観察により、NETCを他の条件と部分的に区別することができます。EEGは、これらの特徴と矛盾する症状のある患者に推奨されます。

BACKGROUND: Nonepileptic twilight state with convulsive manifestations (NETC) is a nonepileptic state following a febrile seizure (FS), which may be misdiagnosed as a prolonged seizure and result in overtreatment. We aimed to describe clinical manifestations of NETC and to determine characteristics that are helpful to distinguish NETC from other pathological conditions. METHODS: We conducted a retrospective chart review from January 2010 to December 2016 and selected the patients who presented with symptoms resembling status epilepticus with fever and a confirmed diagnosis using an electroencephalogram (EEG). We compared the NETC clinical features and venous blood gas analysis results with those of other conditions that mimic NETC. We also compared the characteristics of NETC with past reports. RESULTS: Our NETC patients presented with short durations of the preceding generalized convulsions followed by tonic posturing, closed eyes, no cyanosis, responsiveness to painful stimulation, and no accumulation of CO2 in the venous blood gas. Most of these characteristics were consistent with past reports. Prolonged FS or acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD) showed several of these features, but all the characteristics were not consistent with our study. CONCLUSIONS: Prolonged FS and AESD need to be differentiated from NETC, and close clinical observation makes it possible to partially distinguish NETC from the other conditions. EEG is recommended for patients with symptoms that are inconsistent with these features.