中枢神経系の表在性細胞症の焦点を絞った神経理学的レビュー

背景：眼球細胞症（ISS）は、主に小脳および頭蓋神経8番を標的とする進行性変性障害です。したがって、進行性運動失調とその神経認証の所見は一般的です。ヘモシデリンからの毒性には、これらの後部窩構造に選択的に脆弱なニューロンとグリアが含まれます。他の神経学的所見が存在する可能性がありますが、私たちの焦点はco牛 - 先進的な小脳の関与に関連しています。side孔のX線撮影の証拠は、くも膜下宇宙での秘密の出血、または心的外傷後または動脈瘤性末中出血（SAH）の結果であるが、再発性の結果である可能性がある。X線撮影ISSの外観は、SAHの原因に関係なく同一です。最近の研究は、脊髄内の出血源の可能性を検索し、修正するための説得力のある証拠を提供します。臨床症状を引き起こす可能性がある既存の既存のヘモシデリン堆積物の除去は、主要な治療上の課題としてのままです。 方法：大規模なデータソースをレビューし、ISSの病因、臨床的および神経学的症状、およびX線写真の特徴を説明する顕著な論文を特定しました。 結果：ISSの疫学は不明です。最近のシリーズでは、臨床的に明白なISSが再発SAHに関連していました。対照的に、SAHの単相エピソードから数週間から11年までのフォローアップ期間では、X線撮影の熱心性は臨床的に沈黙していました。ただし、この単一の研究での尿症後または外傷後のSAHサンプルサイズは小さく、その観測期間は比較的短いものでした。さらに、本来のヘモシデリンの負担は、再発性SAHでより大きいと思われます。外傷性SAHの数十年後のISS後期の報告がいくつかあります。最近の報告では、X線撮影性科虫症の動脈瘤SAHの個人の主観的な難聴が発見されました。近年でのみ、チタン、MRI互換動脈瘤クリップの導入により、不尿後SAHで磁気共鳴画像（MRI）を実行することは安全です。 結論：ISSは、有意な神経学的および小脳の罹患率に関連する可能性があります。再発性SAHバリアントは臨床的に症状が頻繁にあり、遅延が短く、神経障害が大きくなります。これらの場合、出血の秘密源の徹底的な検索と管理は、臨床的進行を止める可能性があります。心的外傷および耐性のSAH後のX線撮影ISの頻度と臨床コースはほとんど不明です。外傷または動脈瘤の出血後のX線撮影ISの検出は、より遅い臨床経過が利用可能になった場合に効果的な介入から利益を得ることができることを示唆しています。人工内耳の使用は、高度な聴覚障害を伴う有効な代替手段です。

BACKGROUND: Infratentorial siderosis (iSS) is a progressive degenerative disorder targeting primarily the cerebellum and cranial nerve eighth; therefore, progressive ataxia and its neuro-otological findings are common. Toxicity from hemosiderin involves selectively vulnerable neurons and glia in these posterior fossa structures. Other neurologic findings may be present, though our focus relates to the cochlea-vestibular cerebellar involvement. Radiographic evidence of siderosis may be the result of recurrent, albeit covert bleeding in the subarachnoid space, or the consequence of an overt post-traumatic or aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH). The radiographic iSS appearance is identical regardless of the SAH cause. A recent study provides compelling evidence to search and correct possible hemorrhage sources in the spinal canal. The removal of residual existing hemosiderin deposits that may potentially cause clinical symptoms remains as a major therapeutic challenge. METHODS: We reviewed large data sources and identified salient papers that describe the pathogenesis, clinical and neurotologic manifestations, and the radiographic features of iSS. RESULTS: The epidemiology of iSS is unknown. In a recent series, clinically evident iSS was associated with recurrent SAH; by contrast, in a follow-up period ranging from weeks up to 11 years after a monophasic episode of SAH, radiographic siderosis was clinically silent. However, the post-aneurysmal or post-trauma SAH sample size in this single study was small and their observation period relatively short; moreover, the burden of intraneuronal hemosiderin is likely greater with recurrent SAH. There are a few reports of late iSS, several decades after traumatic SAH. A recent report found subjective hearing loss in aneurysmal SAH individuals with radiographic siderosis. Only in recent years, it is safe to perform magnetic resonance imaging (MRI) in post-aneurysmal SAH, because of the introduction of titanium, MRI-compatible aneurysm clips. CONCLUSION: iSS can be associated with significant neurotologic and cerebellar morbidity; the recurrent SAH variant is frequently clinically symptomatic, has a shorter latency and greater neurotologic disability. In these cases, a thorough search and management of a covert source of bleeding may stop clinical progression. The frequency and clinical course of radiographic iSS after traumatic and post-aneurysmal SAH is largely unknown. Detection of radiographic iSS after trauma or aneurysm bleeding suggests that the slower clinical course could benefit from an effective intervention if it became available. The use of cochlear implants is a valid alternative with advanced hearing impairment.