子供の頃における特発性全身性毛細血管漏出症候群（クラークソン症候群）：体系的な文献レビュー

特発性全身性毛細血管漏出症候群（クラークソン症候群）の約500症例が世界中で報告されています。この生命を脅かす状態は、間質への液体の喪失を伴う血管透過性の増加のエピソードと、浮腫の急性発症、組織低灌流の兆候、血液濃度、および低血液タンパク質レベルの兆候によって特徴付けられます。主にモノクローナルガンモパシーを持つ中年の成人で診断されています。18歳以下の被験者のクラークソン症候群に関する文献の系統的レビューを実施しました。1989年以来公開された24のレポートを特定し、クラークソン症候群の67の十分に文書化されたエピソードを経験した32人の健康な被験者に関するデータを提供しました。この状態は、小児期を通じて提示された男の子よりも少年よりも頻繁に少女（21、66％）に影響を与え、75％の症例でほとんどウイルス性疾患が先行しました。モノクローナルガンモパシーは報告されませんでした。非補償循環ショック、筋コンパートメント症候群、急性腎障害、肺浮腫、および胸膜または心膜のいずれかが、頻度の順序で最も一般的な合併症であった。4人の患者が死亡しました。結論：クラークソン症候群は、成人期だけでなく小児期にも発生します。この年齢層では、この状態はモノクローナルガンモパシーに関連していません。知られていること：•クラークソン症候群は、主に中年の成人で診断されており、主にモノクローナルガンモパシーに関連しているまれな状態です。新しいもの：•18歳以下の被験者では、クラークソン症候群はモノクローナルガンモパシーに関連していません。

Approximately 500 cases of idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson syndrome) have been reported worldwide. This life-threatening condition is characterized by episodes of increase in vascular permeability with loss of fluid into the interstitium and presents with acute onset of edema, signs of tissue hypoperfusion, hemoconcentration, and low blood protein level. It has been diagnosed mainly in middle-aged adults with a monoclonal gammopathy. We performed a systematic review of the literature on Clarkson syndrome in subjects ≤ 18 years of age. We identified 24 reports, published since 1989, providing data on 32 otherwise healthy subjects, who experienced 67 well-documented episodes of Clarkson syndrome. The condition affected more frequently girls (21, 66%) than boys, presented throughout childhood, and was preceded by a mostly viral illness in 75% of cases. A monoclonal gammopathy was never reported. Uncompensated circulatory shock, muscle compartment syndrome, acute kidney injury, pulmonary edema, and either pleural or pericardial effusion were, in decreasing order of frequency, the most common complications. Four patients died.Conclusion: Clarkson syndrome develops not only in adulthood but also in childhood. In this age group, this condition is not linked to a monoclonal gammopathy. What is Known: • Clarkson syndrome is a rare condition that has been diagnosed mainly in middle-aged adults and is mostly linked to a monoclonal gammopathy. What is New: • In subjects ≤ 18 years of age, Clarkson syndrome is not linked to a monoclonal gammopathy.