長期寛解後の抗MDA5抗体陽性臨床的筋障害性皮膚筋炎の再発：症例報告

理論的根拠：すべての皮膚筋炎（DM）患者の中で、抗メラノーマ分化関連遺伝子抗体（抗MDA5 AB）陽性患者は短期死亡率が有意に低いのに対し、寛解後の長期的には再発が少なくなります。7年間の寛解後の抗MDA5 AB陽性臨床筋症皮膚筋炎（CADM）の患者の症例を報告します。7年間の長期寛解後にILDの再発を伴う抗MDA5 AB陽性DM患者の症例報告はありません。 患者の懸念：70歳の日本人女性は、抗MDA5 AB陽性CADMおよびILDと診断されました。7年間の長期寛解を達成した後、彼女は指と間質性肺炎で紅斑を備えた私たちの部門に入院しました。彼女の抗MDA5 Ab Titerは昇格しました。 診断：ILDと複雑な再発性CADMを診断しました。 介入：1,000 mgのメチルプレドニゾロンパルスと静脈内シクロホスファミド療法で彼女を成功裏に治療し、それに続いてプレドニゾロン50 mg/日とシクロスポリンの増加を行いました。 転帰：その治療後、患者の皮膚症状と間質性肺炎が緩和されました。フェリチン、間質性肺炎の血清マーカー（すなわち、SP-A、SP-D）、抗MDA5 ABの力価などのすべての実験室調査は、改善の兆候を示しました。 教訓：彼女のケースは、長期的な寛解が達成された後でも、慎重な身体検査と血清マーカーの監視が重要であることを示唆しています。

RATIONALE: Among all dermatomyositis (DM) patients, antimelanoma differentiation-associated gene 5 antibody (anti-MDA5 Ab) positive patients have significantly poor short-term mortality, whereas they experience less relapses over the long term after the remission. We report the case of a patient with anti-MDA5 Ab-positive clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) with the recurrence of interstitial lung disease (ILD) after 7 years of remission. There has been no case report of an anti-MDA5 Ab-positive DM patient with the recurrence of ILD after 7 years of long-term remission. PATIENT CONCERNS: A 70-year-old Japanese woman was diagnosed with anti-MDA5 Ab-positive CADM and ILD. After achieving 7 years long-term remission, she was admitted to our department with erythema on the fingers and interstitial pneumonia. Her anti-MDA5 Ab titer was elevated. DIAGNOSES: We diagnosed recurrent CADM complicated with ILD. INTERVENTIONS: We successfully treated her with 1,000 mg of methyl-prednisolone pulse and intravenous cyclophosphamide therapy followed by prednisolone 50 mg/day and an increase of cyclosporine. OUTCOMES: After that treatment, the patient's skin symptoms and interstitial pneumonia were relieved. All laboratory investigations such as ferritin, the serum markers of interstitial pneumonia (i.e., SP-A, SP-D), and the titer of anti-MDA5 Ab showed signs of improvement. LESSONS: Her case suggests that careful physical examinations and monitoring the serum markers are important even after long-term remission is achieved.