間質性肺浸潤と軟部組織形質細胞腫を引き起こす多発性骨髄腫

多発性骨髄腫（MM）は比較的まれな疾患であり、骨髄骨髄腫（EMM）として知られる骨髄の外側に存在するMMはまだまれです。肝臓とCNSはEMMで最も一般的に影響を受けますが、肺実質は特に珍しい関与部位です。MMの既知の既往歴のある64歳の男性の症例を提示し、急性呼吸不全と胸壁腫瘤を認めています。胸部CTは、肺腫瘤または結節のない斑状の間質性および肺胞の不透明度を明らかにしました。気管支肺胞洗浄（BAL）を実施し、フローサイトメトリーがラムダ軽鎖制限を伴うCD38、CD138、およびCD56を発現するモノクローナル血漿細胞を実証しました。胸壁腫瘤の細かい針吸引は、CD138陽性細胞も明らかにしました。文献のレビューでは、MMとの間質性肺実質の関与と軟部組織形質細胞腫の両方を提示する患者の他の文書化された症例は1つだけで、これは以前に幹細胞移植を受けた患者で発生しました。私たちの知る限り、幹細胞移植の既往がない患者におけるこのプレゼンテーションの最初の記録された症例を報告します。さらに、肺生検ではなくBALを使用することの有用性を示して、侵襲性の低い手段を通じて診断を確立します。

Multiple Myeloma (MM) is a relatively rare disease and MM presenting outside the bone marrow, known as extramedullary myeloma (EMM), is rarer still. While the liver and CNS are most commonly affected in EMM, the lung parenchyma is an especially unusual site of involvement. We present the case of a 64-year-old male with known history of MM admitted with acute respiratory failure and a chest wall mass. Chest CT revealed patchy interstitial and alveolar opacities with no pulmonary masses or nodules. Bronchoalveolar lavage (BAL) was performed, with flow cytometry demonstrating monoclonal plasma cells expressing CD38, CD138 and CD56 with lambda light chain restriction. Fine Needle Aspiration of chest wall mass revealed CD138-positive cells as well. Review of the literature revealed only one other documented case of a patient presenting with both interstitial lung parenchymal involvement with MM as well as soft tissue plasmacytoma, with this occurring in a patient who had previously underwent stem cell transplant. To our knowledge, we report the first recorded case of this presentation in a patient without a history of stem cell transplantation. Furthermore, it demonstrates the utility of using BAL, rather than lung biopsy, to establish the diagnosis through less invasive means.