多発血管炎を伴う眼科好酸球性肉芽腫症（Churg-Strauss症候群）：文献の系統的レビュー

目的：臨床的特徴、症状、診断モダリティ、および多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫の眼科症状の管理（EGPA、以前のチャーグ・ストラウス症候群）をレビューして要約する。 方法：眼科的関与を伴うEGPAに関するすべての英語記事の体系的なPubMed検索が実行されました。英語の記事に重点が置かれましたが、英語に翻訳された抽象の記事も含まれていました。診断のためにアメリカのリウマチ学基準（1990）を満たした症例のみが含まれていました。調査されたデータには、疫学、病因、プレゼンテーション、診断モダリティ、および管理が含まれます。 結果：EGPAの眼科症状には幅広い範囲がありました。最も頻繁に頻繁に発症する順に、中央網膜動脈または静脈閉塞、虚血視神経障害、結膜結節、眼窩筋炎、脱プロトーシス、ダクリオデン炎、網膜血管炎/梗塞/症、頭蓋神経麻痺、およびアマウリスが含まれます。46の適格症例は、予後の重要性により、特発性眼窩炎症に対する虚血血管炎のカテゴリに分けられました。虚血血管炎の症例は高齢患者（p = 0.03）、片側（p = 0.006）であり、ステロイドを超えた免疫抑制療法を必要とし（p = 0.015）、治療の改善を示す可能性が低かった（p = 0.0003）。 結論：眼科医によるEGPAの迅速な診断は、患者の罹患率と死亡率を低下させる可能性があります。これには、可能性のある眼科EGPAプレゼンテーションの知識と、推奨される精密検査と治療が必要です。

PURPOSE: To review and summarize the clinical features, presentations, diagnostic modalities, and management of ophthalmic manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, formerly Churg-Strauss Syndrome). METHODS: A systematic PubMed search of all English articles on EGPA with ophthalmic involvement was performed. Emphasis was placed on English-language articles, but any article with an abstract translated into English was also included. Only those cases that satisfied the American Rheumatology criteria (1990) for diagnosis were included. Data examined included epidemiology, pathogenesis, presentations, diagnostic modalities, and management. RESULTS: There was a wide range in ophthalmic manifestations of EGPA. In order of most frequent presentation to least frequent, these include central retinal artery or vein occlusion, ischemic optic neuropathy, conjunctival nodules, orbital myositis, proptosis, dacryoadenitis, retinal vasculitis/infarcts/edema, cranial nerve palsy, and amaurosis. The 46 qualifying cases were divided into the categories of ischemic vasculitis versus idiopathic orbital inflammation due to prognostic significance. Ischemic vasculitis cases tended to be older patients (p = 0.03), unilateral (p = 0.006), require immunosuppressive therapy beyond steroids (p = 0.015), and were less likely to show improvement on therapy (p = 0.0003). CONCLUSIONS: Prompt diagnosis of EGPA by the ophthalmologist can decrease patient morbidity and mortality. This requires knowledge of likely ophthalmic EGPA presentations, as well as recommended workups and treatment.