ヨルダンの小児局所糸球体硬化症：高等病院の経験

私たちの目的は、ヨルダンの原発性焦点分節糸球体硬化症（FSGS）の子供の人口統計データ、臨床経過、および結果を研究することです。2010年7月から2016年7月までの期間まで、第三世ケア病院でFSGSの診断を受けた患者のレトロスペクティブチャートレビューが実施されました。合計99人の患者が分析されました。プレゼンテーションの平均年齢は3.71±2.59歳で、66％は男性でした。プレゼンテーションでは、患者の66.6％がステロイド耐性、10％がステロイド依存コースを、20.2％が家族性FSGを持っていました。シクロスポリンは、46.9％の反応率を持つ小児の66.6％で使用されました。長期追跡では、29.3％で完全な寛解、31.3％での部分寛解、22.2％の末期腎疾患、11.1％で死亡したことが示されました。ヨルダンのコホートには、末期腎臓病への進行率が高い家族のFSGの有病率が高くなります。

Our objective is to study the demographical data, clinical course and outcome of children with primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in Jordan. A retrospective chart review of patients with a diagnosis of FSGS at a tertiary care hospital from the period July 2010 to July 2016 was conducted. A total of 99 patients were analyzed. The mean age of presentation was 3.71 ± 2.59 years, 66% were male. At presentation, 66.6% of patients were steroid-resistant, 10% had a steroid dependant course and 20.2% had familial FSGS. Cyclosporine was used in 66.6% of children with a response rate of 46.9%. Long-term follow-up showed complete remission in 29.3%, partial remission in 31.3%, end-stage renal disease in 22.2%, and death in 11.1%. There is a high prevalence of familial FSGS in our Jordanian cohort with a high rate of progression to end-stage kidney disease.