形質転換リンパ腫の治療における最新情報

怠dolなリンパ腫には、通常、長期にわたる経過と好ましい予後があります。症状を管理したり、疾患を安定させたりするために定期的な治療が必要であっても、最近のデータは数十年に達する可能性がある生存時間をサポートしています。しかし、すべての不整合リンパ腫は、アデノパシーの急速な進行、新規発症憲法症状、または実験的異常の急速な進行、および治療的介入の即時のニーズによって臨床的に特徴付けられる攻撃的な表現型への変換を受ける可能性があります。最も一般的なシナリオは、MYCおよび/またはBCL6転座を伴うびまん性大細胞リンパ腫または高悪性度B細胞リンパ腫のいずれかへの卵胞リンパ腫の形質転換です。しかし、周辺ゾーンリンパ腫、リンパ形質細胞性リンパ腫、小リンパ球性リンパ腫/慢性リンパ球性白血病、または結節性リンパ球優位の卵巣リンパ腫など、他の怠dolなサブタイプは、同様の組織学的形質転換を受けられる可能性があります。形質転換されたリンパ腫の予後は歴史的に非常に貧弱でしたが、リツキシマブ時代にこれが変化している十分な証拠があります。この記事では、治療と診断と臨床管理のニュアンスに重点を置いた形質転換リンパ腫のレビューを提供します。特に指定されていない限り、このレビューのすべての議論は、より一般的なシナリオであり、最も堅牢なデータを持つサブタイプである形質転換された濾胞性リンパ腫に関係しています。多くの場合、この情報は外挿して、他の不整合組織学（すなわち、変換された限界ゾーンリンパ腫）に適用できます。ただし、リヒターの変換や「ダブルヒット」変換など、他のいくつかの臨床シナリオは、明確な議論を保証し、個別にレビューされます。

Indolent lymphomas typically have a prolonged course and favorable prognosis. Recent data support survival times that can reach several decades, even if periodic treatment is needed to manage symptoms or stabilize disease. However, all indolent lymphomas have the potential to undergo transformation to an aggressive phenotype, clinically characterized by a rapid progression of adenopathy, new-onset constitutional symptoms, or laboratory abnormalities, and the immediate need for therapeutic intervention. The most common scenario is transformation of follicular lymphoma to either diffuse large B-cell lymphoma or high-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 translocations; however, other indolent subtypes such as marginal zone lymphoma, lymphoplasmacytic lymphoma, small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia, or even nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, can undergo similar histologic transformation. The prognosis of transformed lymphomas has historically been quite poor, but there is ample evidence this is changing in the rituximab era. This article will provide a review of transformed lymphomas with an emphasis on treatment and the nuances of diagnosis and clinical management. Unless otherwise specified, all discussion in this review pertains to transformed follicular lymphoma which is the more common scenario and the subtype with the most robust data. In many cases, this information can be extrapolated and applied to other indolent histologies (i.e. transformed marginal zone lymphoma); however, several other clinical scenarios, such as Richter's transformation and "double hit" transformations, warrant a distinct discussion and will be reviewed separately.