ミラーフィッシャー症候群の非定型臨床症状

Miller Fisher症候群（MFS）は、眼球性、運動失調、および蛍光症の臨床トライアドが特徴であり、血清抗GQ1b抗体と密接に関連しています。臨床トライアドは基本的な診断の手がかりですが、トライアドを超えた他のさまざまな症状や兆候が報告されています。MFSの非定型臨床症状の頻度と特性を解明するために、MFSの38人の患者を募集し、古典的なトライアド以外の症状または兆候を評価しました。38人の患者のうち11人（29％）には、頭痛（n = 6）、顔面麻痺の遅延（n = 3）、発散不全（n = 2）、味覚障害（n = 2）などのMFSの非定型臨床症状がありました。頭痛は、眼窩周囲（n = 3）、側頭（n = 2）、または（n = 1）領域に局在していました。脳脊髄液分析における両側の乳頭腫と開口圧力の上昇を示したのはそのうちの1人だけでした。他の兆候がナディールに達し（n = 1）または改善し始めた後に発生した遅延顔面麻痺（n = 2）は、他の頭蓋神経障害と降順の麻痺のパターンに従わなかった。2人の患者は、外部眼麻痺のない発散不全を示し、別の2人は顔面および栄養咽頭神経の関与の他の兆候なしに舌全体にわたって味覚障害を患っていました。私たちの研究は、MFS患者の約30％が古典的なトライアドを超えて非定型臨床症状を持つことができることを示しています。これらの結果は、MFSの広範な臨床スペクトルを反映しており、MFS患者の抗GQ1b以外に追加の抗ガングリオシド抗体の存在と関連している可能性があります。

Miller Fisher syndrome (MFS) is characterized by a clinical triad of ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia, and is closely associated with serum anti-GQ1b antibody. Although the clinical triad is the cardinal diagnostic clue, a variety of other symptoms and signs beyond the triad have been reported. To elucidate the frequency and characteristics of atypical clinical manifestations of MFS, we recruited 38 patients with MFS and evaluated the symptoms or signs beyond the classic triad. Eleven (29%) of 38 patients had atypical clinical manifestations of MFS such as headache (n = 6), delayed facial palsy (n = 3), divergence insufficiency (n = 2), and taste impairment (n = 2). Headache was localized to the periorbital (n = 3), temporal (n = 2), or whole (n = 1) area. Only one of them showed bilateral papilledema and an elevated opening pressure in cerebrospinal fluid analysis. Delayed facial palsy developed after the other signs have reached nadir (n = 1) or started to improve (n = 2), and did not follow a pattern of descending paralysis with other cranial neuropathies. Two patients showed divergence insufficiency without external ophthalmoplegia, and another two had taste impairment over the entire tongue without the other signs of facial and glossopharyngeal nerve involvements. Our study shows that approximately 30% of MFS patients can have atypical clinical manifestations beyond the classic triad. These results reflect the broad clinical spectrum of MFS, and might be associated with the presence of additional antiganglioside antibodies besides anti-GQ1b in patients with MFS.