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背景：鎌状赤血球疾患（SCD）は、フランスで最も一般的な遺伝的疾患です。発展途上国では、難聴の発生率が高いことに関連しています。この研究の目的は、SCDを持つフランス人の子供の難聴の有病率を決定して、綿密な聴覚のフォローアップが必要かどうかを判断することでした。 方法：SCDの子どもの単一中心の前向き横断研究を実施しました。特定の聴覚症状のない子どもたちは、2015年から2016年の間に聴覚評価を受けて耳、鼻、喉の検査を受けました。 結果：SSまたはSβ0遺伝子型の73％、SCまたはSβ+遺伝子型の27％で、5歳から19歳の89人の子供が含まれていました。10人の子供（11.2％）は、少なくとも1つの耳で20 dBを超える聴覚閾値を持っていました。1人の子どもの聴覚障害のある子供、滲出液（OME）の6人の中耳炎、および3人の感覚的難聴です。SCDの診断時の遅い年齢、高血小板数、および低いヘマトクリットレベルはOMEと有意に関連していました。さらに、OMEを持つ子供は、正常な聴力を持つ子供よりも臨床的および生物学的特性が深刻になりました。さらに、子供の12.4％が耳鳴りを訴えた。突然の難聴の割合は2.2％でした。最後に、正常な聴聞患者の7.1％が言語識別障害を示しました。 結論：SCDの子供の難聴についていくつかの原因が特定されました。したがって、治癒可能な現象による合併症を避け、進行性の合併症のための適切な管理を可能にするために、綿密な聴覚学的なフォローアップが必要です。
背景：鎌状赤血球疾患（SCD）は、フランスで最も一般的な遺伝的疾患です。発展途上国では、難聴の発生率が高いことに関連しています。この研究の目的は、SCDを持つフランス人の子供の難聴の有病率を決定して、綿密な聴覚のフォローアップが必要かどうかを判断することでした。 方法：SCDの子どもの単一中心の前向き横断研究を実施しました。特定の聴覚症状のない子どもたちは、2015年から2016年の間に聴覚評価を受けて耳、鼻、喉の検査を受けました。 結果：SSまたはSβ0遺伝子型の73％、SCまたはSβ+遺伝子型の27％で、5歳から19歳の89人の子供が含まれていました。10人の子供（11.2％）は、少なくとも1つの耳で20 dBを超える聴覚閾値を持っていました。1人の子どもの聴覚障害のある子供、滲出液（OME）の6人の中耳炎、および3人の感覚的難聴です。SCDの診断時の遅い年齢、高血小板数、および低いヘマトクリットレベルはOMEと有意に関連していました。さらに、OMEを持つ子供は、正常な聴力を持つ子供よりも臨床的および生物学的特性が深刻になりました。さらに、子供の12.4％が耳鳴りを訴えた。突然の難聴の割合は2.2％でした。最後に、正常な聴聞患者の7.1％が言語識別障害を示しました。 結論：SCDの子供の難聴についていくつかの原因が特定されました。したがって、治癒可能な現象による合併症を避け、進行性の合併症のための適切な管理を可能にするために、綿密な聴覚学的なフォローアップが必要です。
BACKGROUND: Sickle cell disease (SCD) is the most common genetic disease in France. In developing countries, it is associated with a high incidence of hearing loss. The aim of this study was to determine the prevalence of hearing loss in French children with SCD in order to determine if they need a close audiological follow-up. METHODS: We performed a single-center prospective cross-sectional study of children with SCD. The children, without specific hearing symptom, underwent an ear, nose and throat examination with a hearing assessment between 2015 and 2016. RESULTS: Eighty-nine children were included, aged from 5 to 19 years, with 73% of SS or Sβ0 genotype and 27% of SC or Sβ+ genotype. Ten children (11.2%) had hearing thresholds higher than 20 dB in at least one ear: one child with subnormal hearing, six otitis media with effusion (OME), and three sensorineural hearing loss. Late age at diagnosis of SCD, a high platelet count and a low hematocrit level were significantly associated with OME; moreover, children with OME had more severe clinical and biological characteristics than children with normal hearing. Furthermore, 12.4% of the children complained of tinnitus. The rate of sudden hearing loss was 2.2%. Finally, 7.1% of patients with normal hearing showed a speech discrimination disorder. CONCLUSIONS: Several causes were identified for hearing loss in children with SCD. They therefore need a close audiological follow-up in order to avoid complications due to curable phenomena and to enable appropriate management for progressive complications.
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