Doege-Potter症候群を伴う広い靭帯孤立性繊維腫瘍

はじめに：孤立性繊維腫瘍（SFT）は珍しい間葉系新生物であり、女性の性器では特にまれです。Doege-Potter症候群は、SFT関連の低血糖を伴う腫瘍炎症症候群です。Doege-Potter症候群の広い靭帯SFTについて初めて報告します。さらに、文献で報告されているSFTSの女性の30症例をレビューします。 患者の懸念：生命を脅かす低血糖と骨盤腫瘤（16×15×15 cm）を呈した37歳の女性。 診断：患者は、ドッジポッター症候群を伴う広い靭帯SFTと診断されました。 介入：腫瘍切除、亜拡張性子宮摘出術、両側の卵管卵黄摘出術、および骨盤リンパ節摘出術を実施し、6サイクルの補助化学療法を投与しました。 結果：腫瘍が切除されるとすぐに血清グルコースレベルは正常に戻りました。手術後40〜3か月後、後部腹膜組織に再発がありました。彼女は腫瘍切除を受け、この切除の28ヶ月後に腫瘍を含まないままでした。 結論：それは非常にまれですが、SFTは、過度の治療遅延を防ぎ、不必要な検査を避けるために迅速に特定する必要があります。手術と長期の追跡調査をお勧めします。SFTは非常に浸潤性がんと見なされ、術中出血が発生する可能性があります。補助療法と予後の改善の間に相関関係は見つかりませんでしたが、これまでに報告されている症例の数が少ないため、さらなる研究が必要です。

INTRODUCTION: Solitary fibrous tumors (SFTs) are uncommon mesenchymal neoplasms and are particularly rare in the female genital tract. Doege-Potter syndrome is a paraneoplastic syndrome involving SFT-associated hypoglycemia. We report, for the first time, on a broad ligament SFT with Doege-Potter syndrome; additionally, we review 30 cases of women with SFTs reported in the literature. PATIENT CONCERNS: A 37-year-old woman who presented with life-threatening hypoglycemia and a pelvic mass (16 × 15 × 15 cm). DIAGNOSES: The patient was diagnosed with broad ligament SFT with Doege-Potter syndrome. INTERVENTIONS: Tumor resection, sub-extensive hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, and pelvic lymphadenectomy were performed, and 6 cycles of adjuvant chemotherapy were administered. OUTCOMES: Serum glucose levels returned to normal as soon as the tumor was resected. Forty-3 months after operation, there was recurrence in the posterior peritoneal tissues. She underwent tumor resection and has remained tumor-free 28 months after this excision. CONCLUSION: Even though it is extremely rare, SFT should be quickly identified to prevent undue treatment delay and avoid unnecessary examination; surgery and long-term follow-up are recommended. SFT can be considered a highly invasive cancer, and intraoperative bleeding may occur. Although no correlation between adjuvant therapy and improved prognosis was found, further studies are required because of the small number of cases reported to date.