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64歳の男性は、異常な胸部影で私たちの病院に入院しました。患者は現在の喫煙者であり、高血清レベルのIgG4、348 mg/dLの自己免疫性膵炎の過去の病気がありました。胸部CTは、肺肺腫腫とハニカムの下部葉の網状化を示し、肺肺肺線維症と肺気腫（CPFE）を併用することを示唆しています。外科的肺生検は、IgG4陽性血漿細胞の顕著な浸潤を伴う通常の間質性肺炎パターンを明らかにしました。患者は、CPFEを呈するIgG4関連疾患（IGG4-RD）と診断されました。肺症状はコルチコステロイド療法によって改善されました。IgG4-RDは、CPFE患者の根本的な状態である可能性があります。
64歳の男性は、異常な胸部影で私たちの病院に入院しました。患者は現在の喫煙者であり、高血清レベルのIgG4、348 mg/dLの自己免疫性膵炎の過去の病気がありました。胸部CTは、肺肺腫腫とハニカムの下部葉の網状化を示し、肺肺肺線維症と肺気腫（CPFE）を併用することを示唆しています。外科的肺生検は、IgG4陽性血漿細胞の顕著な浸潤を伴う通常の間質性肺炎パターンを明らかにしました。患者は、CPFEを呈するIgG4関連疾患（IGG4-RD）と診断されました。肺症状はコルチコステロイド療法によって改善されました。IgG4-RDは、CPFE患者の根本的な状態である可能性があります。
A 64-year-old man was admitted to our hospital with an abnormal chest shadow. The patient was a current-smoker and had a past illness of autoimmune pancreatitis with a high serum level of IgG4, 348 mg/dL. Chest CT showed upper-lobe emphysema, and lower-lobe reticulation with honeycombing, suggestive of combined pulmonary fibrosis with emphysema (CPFE). Surgical lung biopsy was revealed a usual interstitial pneumonia pattern with marked infiltration of IgG4-positive plasma cells. The patient was diagnosed with IgG4 related disease (IgG4-RD) presenting with CPFE. Pulmonary manifestation was improved by corticosteroid therapy. IgG4-RD may be an underlying condition in patient with CPFE.
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