選択された非肝臓の代謝肝疾患のための補助部分矯正肝移植

選択された非肝臓の代謝肝疾患（NCMLDS）の補助部分矯正肝移植（Apolt）は、不足している肝臓肝移植（OLT）の実行可能な代替手段です。NCMLDのアポルトは、技術的合併症の増加と長期移植萎縮症の懸念のために普遍的に受け入れられていません。2009年8月から2017年6月までNCMLDの肝臓移植を受けたすべての小児患者（年齢≤16歳）の前向きに収集されたデータベースのレビューが実施されました。患者は2つのグループに分けられました。グループ1はアポルトを受け、グループ2はOLTを受けました。合計で、研究期間中にNCMLDに対して18個のOLTと12個のアポルトが行われました。両方のグループのレシピエントの年齢と体重に有意な差はありませんでした。すべてのアポルト患者は、術中門流の流動変調が必要でした。術中のピークと手術の終了乳酸は、OLT群で有意に高く、アポルト群では寒冷虚血時間が長くなりました。OLTグループのより高いピーク国際正規化比を除いて、術後肝機能テストに違いはありませんでした。術後合併症の発生率、入院期間、および1年と5年の生存率は、両方のグループで類似していました。結論として、NCMLDのアポルトの最大シリーズを紹介します。Apoltは、OLTの安全で効果的な代替品であり、NCMLDの選択された患者の生理学的ストレスとより滑らかな術後期間のために、OLTよりも優れている可能性があります。

Auxiliary partial orthotopic liver transplantation (APOLT) in selected noncirrhotic metabolic liver diseases (NCMLDs) is a viable alternative to orthotopic liver transplantation (OLT) as it supplements the function of the native liver with the missing functional protein. APOLT for NCMLD is not universally accepted due to concerns of increased technical complications and longterm graft atrophy. Review of a prospectively collected database of all pediatric patients (age ≤16 years) who underwent liver transplantation for NCMLD from August 2009 up to June 2017 was performed. Patients were divided into 2 groups: group 1 underwent APOLT and group 2 underwent OLT. In total, 18 OLTs and 12 APOLTs were performed for NCMLDs during the study period. There was no significant difference in the age and weight of the recipients in both groups. All APOLT patients needed intraoperative portal flow modulation. Intraoperative peak and end of surgery lactate were significantly higher in the OLT group, and cold ischemia time was longer in the APOLT group. There were no differences in postoperative liver function tests apart from higher peak international normalized ratio in the OLT group. The incidence of postoperative complications, duration of hospital stay, and 1- and 5-year survivals were similar in both groups. In conclusion, we present the largest series of APOLT for NCMLD. APOLT is a safe and effective alternative to OLT and may even be better than OLT due to lesser physiological stress and the smoother postoperative period for selected patients with NCMLD.