QT間隔の決定と解釈

背景：長いQT症候群（LQTS）は、潜在的に致命的な不整脈に関連しています。治療は非常に効果的ですが、その診断は困難な場合があります。重要なことに、さまざまな方法がQT間隔を評価するために使用され、その認識が困難になります。QTの専門家は、接線またはしきい値法で手動測定を提唱します。ただし、これらの方法とLQTS診断におけるパフォーマンスの違いは確立されていません。LQTSの正確なQT評価を支援するために、QT間隔分析のこれら2つの方法の類似性と相違点を評価することを目指しました。 方法：KCNQ1（LQT1）、KCNH2（LQT2）、またはSCN5A（LQT3）遺伝子とそのファミリーメンバーの病原性バリアントが確認された患者が含まれていました。遺伝子型陽性患者は、LQTS症例として、および遺伝子型陰性ファミリーメンバーとして対照として特定されました。ECGは両方の方法で分析され、指導者間および内部の妥当性と診断の精度を提供しました。対照集団の95パーセンタイルと99パーセンタイル、およびLQTS-patients '1番目と5パーセンタイルに基づくカットオフ値は、心拍数、年齢、性別を修正する方法に基づいて確立されました。 結果：33±21歳と55％の女性の265家族から1484人の個人が含まれていました。総コホートでは、QttangentはQtthresholdと比較して10.4 ms短くなりました（合意の95％±20.5 ms、p <0.0001）。すべての遺伝子型について、QttangentはQtthresholdよりも短かった（P <0.0001）が、これはLQT2ではあまり顕著ではなかった。どちらの方法でも、指導者間および内部の妥当性（クラス内相関係数> 0.96）と高い診断精度（曲線下の面積> 0.84）が得られました。現在のガイドラインカットオフ（QTC間隔480ミリ秒）を使用して、両方の方法には同様の特異性がありましたが、異なる感度をもたらしました。QTTCの間隔のカットオフ値は、QTTHRESHOLDと比較して低く、心拍数、年齢、性別の補正に応じて異なっていました。 結論：QT間隔は、評価に使用される方法によって異なりますが、両方の方法は高い妥当性を持ち、両方ともLQTの診断に使用できます。ただし、診断のために、現在のガイドラインのカットオフ値は、これら2つの方法で異なる結果をもたらし、不適切な安心または治療をもたらす可能性があります。したがって、調整されたカットオフ値は、方法、補正式、年齢、性別に指定されています。さらに、LQTS（www.qtcalculator.org）の自由にアクセス可能なオンライン確率計算機がQT間隔の解釈の援助として利用可能になりました。

BACKGROUND: Long QT syndrome (LQTS) is associated with potentially fatal arrhythmias. Treatment is very effective, but its diagnosis may be challenging. Importantly, different methods are used to assess the QT interval, which makes its recognition difficult. QT experts advocate manual measurements with the tangent or threshold method. However, differences between these methods and their performance in LQTS diagnosis have not been established. We aimed to assess similarities and differences between these 2 methods for QT interval analysis to aid in accurate QT assessment for LQTS. METHODS: Patients with a confirmed pathogenic variant in KCNQ1(LQT1), KCNH2(LQT2), or SCN5A(LQT3) genes and their family members were included. Genotype-positive patients were identified as LQTS cases and genotype-negative family members as controls. ECGs were analyzed with both methods, providing inter- and intrareader validity and diagnostic accuracy. Cutoff values based on control population's 95th and 99th percentiles, and LQTS-patients' 1st and 5th percentiles were established based on the method to correct for heart rate, age, and sex. RESULTS: We included 1484 individuals from 265 families, aged 33±21 years and 55% females. In the total cohort, QTTangent was 10.4 ms shorter compared with QTThreshold (95% limits of agreement±20.5 ms, P<0.0001). For all genotypes, QTTangent was shorter than QTThreshold ( P<0.0001), but this was less pronounced in LQT2. Both methods yielded a high inter- and intrareader validity (intraclass correlation coefficient >0.96), and a high diagnostic accuracy (area under the curve >0.84). Using the current guideline cutoff (QTc interval 480 ms), both methods had similar specificity but yielded a different sensitivity. QTc interval cutoff values of QTTangent were lower compared with QTThreshold and different depending on the correction for heart rate, age, and sex. CONCLUSION: The QT interval varies depending on the method used for its assessment, yet both methods have a high validity and can both be used in diagnosing LQTS. However, for diagnostic purposes current guideline cutoff values yield different results for these 2 methods and could result in inappropriate reassurance or treatment. Adjusted cutoff values are therefore specified for method, correction formula, age, and sex. In addition, a freely accessible online probability calculator for LQTS ( www.QTcalculator.org ) has been made available as an aid in the interpretation of the QT interval.