神経炎におけるジャリシュ・ヘルクスハイマー反応に続発する一般化痙攣性てんかん重毛症：症例報告と文献レビュー

はじめに：Jarisch-Herxheimer反応（JHR）は、梅毒治療中に患者に古典的に見られる一時的な免疫学的反応として定義されています。JHRは、神経糞の状態てんかん（SE）のまれな原因です。おそらく神経系の患者のJHRに続発する一般化された痙攣SE（GCSE）の症例について説明します。 症例報告：23歳の男性は、4か月の発症と9か月の発症で瞳孔変化を伴う進行性の行動の変化を示しました。彼は視力のぼやけを経験しており、左目にmydriasisに気づきました。脳磁気共鳴画像法は正常でした。しかし、性感染症は調査されていません。1ヶ月後、ぼやけた視力は消えましたが、mydriasisは残りました。3か月が経過し、彼は進歩的な行動の変化を報告しました。臨床検査は、陽性血液性疾患研究研究所による場合を除き、正常範囲内でした。その後、脳脊髄液分析が要求され、陽性の性性疾患研究研究所が明らかになりました。脳波と脳磁気共鳴画像法は正常でした。治療は結晶性ペニシリンGで開始されました。GCSEは、ペニシリンの最初の用量の12時間後に始まりました。彼はJHRの古典的な兆候や症状を発症しませんでした。脳波は、周期的な左毛状態のてんかん様の放電を示しました。 結論：著者の知識には、NeurosyphilisのJHRを伴う非けいれん的SEの文献には3つのケースがあり、現在の報告は、NeurosyphilisのJHRに続発するGCSEの発生を最初に説明しました。この場合、もう1つの重要な発見は、孤立した一方的な脊髄的な強壮瞳でしたが、神経系の早期の孤立した症状としてはめったに報告されませんでした。このようにして、孤立した片側性強壮瞳を呈する患者が梅毒の適切な調査を受けることが不可欠です。

INTRODUCTION: Jarisch-Herxheimer reaction (JHR) is defined as a transient immunologic reaction, classically seen in patients during syphilis treatment. JHR is a rare cause of status epilepticus (SE) in neurosyphilis. We describe a case of generalized convulsive SE (GCSE) probably secondary to JHR in a patient with neurosyphilis. CASE REPORT: A 23-year-old man presented with progressive behavioral changes with 4 months of onset and pupillary alteration with 9 months of onset. He had experienced blurred vision and had noticed mydriasis in the left eye. Brain magnetic resonance imaging was normal; however, sexually transmitted infections were not investigated. After 1 month, the blurred vision disappeared, but mydriasis remained. Three months passed, and he reported progressive behavioral changes. Laboratory tests were within the normal limits, except by positive blood venereal disease research laboratory. Later, the cerebrospinal fluid analysis was requested, which revealed a positive venereal disease research laboratory. Electroencephalogram and brain magnetic resonance imaging were normal. Treatment was started with crystalline penicillin G. A GCSE began 12 hours after the first dose of penicillin. He did not develop classic signs and symptoms of the JHR. An EEG showed periodic lateralized epileptiform discharges. CONCLUSIONS: To the author's knowledge, there are 3 cases in the literature of nonconvulsive SE with JHR in neurosyphilis, and the present report was the first to describe the occurrence of GCSE secondary to JHR in neurosyphilis. Another important finding, in this case, was the isolated unilateral mydriatic tonic pupil, rarely reported as an early isolated symptom of neurosyphilis. In this way, it is essential that patients presenting with isolated unilateral tonic pupil receive an adequate investigation for syphilis.