[急性発熱性好中球性皮膚症と悪性血液疾患：新しい水疱性症例の報告と文献のレビュー]

悪性血液症に関連するSweet's症候群（急性発熱性好中球性皮膚症）の新しい症例が提示されています。血液疾患は、噴火中に発見された慢性骨髄球球性骨髄術科であり、おそらく数ヶ月以内に患者の死亡をもたらしました。皮膚病変は非定型で、水疱性で潰瘍化されていました。この機会に、悪性または前悪性の出血に関連するスイート症候群のすべての症例に関する国際文献がレビューされています。この研究からいくつかの概念が現れます。関連付けは頻繁に発生します（Sweet's Syndromeの公開されたすべての症例の約20p。100）。リンパ形質細胞および単球性血液症に対する顆粒球溶血の強い優位性があります。血液疾患は、約50 pの皮膚噴火によって明らかにされています。100人の患者。Sweet's症候群と出血の過程で発生するイベントとの間には頻繁に時系列があります。最後に、関連は通常、予後不良です。血液疾患と関連していないスイート症候群との比較は、3つの有意な点のみを示しました：水疱性病変の頻度、初期貧血（最も重要な要素）、白血球数の極端な数字（白血球減少症または主要な高白血球症）。ここに提示された患者の皮膚病変の非定型特性は、スイート症候群と血液障害に密接に関連する存在である水疱性耳虫のノーソロジー関係について議論するために扇動します。最近、この解剖学的臨床的親族関係は、一端に典型的な甘い症候群、もう一方の端にgang虫症を伴う幅広い急性好中球性皮膚皮に変えるべきであることが最近示唆されました。このスペクトルとヘモパシーの間の界面は、中間段階で最大であるように思われます。これは、水疱性および表面的に潰瘍化された病変です。この新しいノソロジーエンティティの病因と病因は不確実です。化学誘引物質または多核細胞の異常の存在は、まだ議論に開かれています。エンティティと白血球砕屑性血管炎の関係は最近疑問視されています。

A new case of Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) associated with a malignant hemopathy is presented. The blood disease was a chronic myelomonocytic dysmyelopoiesis which was discovered during the eruption and resulted in the patient's death within a few months, probably through acutization. The skin lesions were atypical, bullous and ulcerated. On this occasion, the international literature concerning all cases of Sweet's syndrome associated with malignant or premalignant hemopathies is reviewed. Several concepts emerge from this study: the association is frequent (about 20 p. 100 of all published cases of Sweet's syndrome); there is a strong predominance of granulocytic hemopathies over lymphoplasmocytic and monocytic hemopathies; the blood disease is revealed by the skin eruption in some 50 p. 100 of the patients; there are frequent chronological relations between Sweet's syndrome and the events that occur in the course of the hemopathy; finally, the association is usually of poor prognosis. A comparison with Sweet's syndrome unassociated with a blood disease showed only three significant points: the frequency of bullous lesions, of the initial anaemia (the most important element) and of extreme figures in leucocyte counts (leucopenia or major hyperleukocytosis). The atypical character of the skin lesions in the patient presented here incites to discuss the nosological relationship between Sweet's syndrome and bullous pyoderma, an entity closely associated with hemopathies. It has recently been suggested by several authors that this anatomico-clinical kinship should be turned into a wide spectrum of acute neutrophilic dermatoses, with typical Sweet's syndrome at one end and Pyoderma gangrenosum at the other end. The interface between this spectrum and haemopathies seems to be maximum at its intermediate stage: the bullous and superficially ulcerated lesions. The aetiology and pathogenesis of this new nosological entity are uncertain. The presence of chemoattractants or of polymorphonuclear cell abnormalities is still open to discussion. The relationship between the entity and leukocytoclastic vasculitis has recently been questioned.