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骨髄腫のEMDは通常、診断後数年後に発生し、効率的な治療選択肢がないという事実により、6か月未満の非常に悪いOSに関連しています。EMDSを備えたRRMMでは、最も効果的な治療法は、PACE、DEXAビーム、HyperCVADなどのリンパ腫様ポリキモ療法レジメンに続いてASCTまたは同種SCTです。軟部組織プジャシトーマのRTはさらなる治療の選択であり、局所的な制御率が高く、長期の病気のない生存をもたらします。VTD-PACEの後にASCTを続けた後、頭蓋外軟部軟部組織を伴う超高リスクの症候性IgAλmmの影響を受けた41歳の男性の症例を報告します。KRDレジメンを備えたサルベージプログラムは、局所的な攻撃的な放射線療法が存在しない場合でも、2番目の生化学的および血液学的寛解と、髄外の頭蓋内軟部組織のサイズの段階的な減少を決定し、カルフィルゾミブとレナリドミドが一緒になってこの重要な状況でも効果的であることを示唆しています。
骨髄腫のEMDは通常、診断後数年後に発生し、効率的な治療選択肢がないという事実により、6か月未満の非常に悪いOSに関連しています。EMDSを備えたRRMMでは、最も効果的な治療法は、PACE、DEXAビーム、HyperCVADなどのリンパ腫様ポリキモ療法レジメンに続いてASCTまたは同種SCTです。軟部組織プジャシトーマのRTはさらなる治療の選択であり、局所的な制御率が高く、長期の病気のない生存をもたらします。VTD-PACEの後にASCTを続けた後、頭蓋外軟部軟部組織を伴う超高リスクの症候性IgAλmmの影響を受けた41歳の男性の症例を報告します。KRDレジメンを備えたサルベージプログラムは、局所的な攻撃的な放射線療法が存在しない場合でも、2番目の生化学的および血液学的寛解と、髄外の頭蓋内軟部組織のサイズの段階的な減少を決定し、カルフィルゾミブとレナリドミドが一緒になってこの重要な状況でも効果的であることを示唆しています。
EMD of myeloma usually occurs several years after diagnosis and is associated with a very poor OS of <6 months due to the fact that there are no efficient treatment options. In rrMM with EMDs, the most effective treatment is a lymphoma-like polychemotherapy regimen such as PACE, Dexa-BEAM, and HyperCVAD followed by ASCT or allogeneic SCT. RT of soft-tissue plasmacytoma is the further treatment choice and results in a high rate of local control and a prolonged disease-free survival. We report the case of a 41-year-old man affected by ultra-high-risk symptomatic IgAλ MM with extramedullary intracranial soft-tissue relapsed after VTD-PACE followed by ASCT. The salvage program with KRd regimen determines a second biochemical and haematological remission and a gradual reduction in size of the extramedullary intracranial soft-tissue even in the absence of local aggressive radiotherapy, suggesting that carfilzomib and lenalidomide together could be effective also in this critical situation.
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