生検が実証されている全身性および非体系的な血管障害神経障害患者の患者の臨床的、電気生理学的および実験室パラメーター、および結果

目的：生検が実証された血管ティック神経障害を有する患者の臨床的および検査所見を説明する。 はじめに：末梢神経障害は、神経系の最も一般的な障害の1つを形成します。ただし、それらの50％以上は「特発性」とラベル付けされているため、治療オプションは少なくなります。この研究では、生検で証明された血管症の神経障害を有する患者の表現型および実験室の特徴と結果を評価しようとしました。 患者と方法：生検のレビューは、明確または可能性のある血管症の神経障害が実証されました。 結果：コホートは67人の被験者で構成されていました。全身血管炎（SVS）の21人の患者と、非体系的な血管炎神経障害（NSVN）の46人の患者がいました。神経生検は、37で明確な血管炎を明らかにし、30人の患者で血管炎の可能性があることが明らかになりました。発症時の症状は、胸壁（68.7％）、傍胸腺と脱力感（28.4％）でした。びまん性の多発性症状は、70.1％の患者で発生しました。このコースは、患者の過半数（80.59％）で慢性でした。電気生理学により、患者の67.16％で32.84％で単症の多重症が明らかになり、多発性が明らかになりました。純粋な感覚神経障害は16.42％で存在しました。両側神経伝導研究を受けた患者のうち、患者の大多数（71.05％）は非対称神経障害を患っていました。患者の患者の80.59％（平均71.57±30.81 mm/1hr [SVSで]および35.24±21.62mm/1時間）で、赤血球沈降速度（ESR）の上昇が観察されました。治療には、ステロイド、他の免疫調節剤、および症候性薬が含まれていました。平均フォローアップは10.98±9.58ヶ月でした。結果は、73.46％（SVSで43.8％、NSVNで87.88％）で良好であり、NSVNの結果は非常に優れた結果を持っています。 結論：血管炎は、末梢神経障害の潜在的に治療可能な原因です。臨床的特徴、電気生理学、実験室の結果、および神経生検は、患者の非体系的および全身性血管炎神経障害への診断と分類に役立つ可能性があります。NSVNの患者では、全身血管炎の患者と比較して、長期的な結果は優れています。

AIM: To describe the clinical and laboratory findings of patients with biopsy proven vasculitic neuropathy. INTRODUCTION: Peripheral neuropathies form one of the most common disorders of the nervous system. However, more than 50% of them are labelled as 'idiopathic' and, therefore, treatment options become less. In this study, we tried to evaluate the phenotypic as well as laboratory characteristics and outcome of patients with biopsy proven vasculitic neuropathy. PATIENTS AND METHODS: Review of biopsy proven definite or probable vasculitic neuropathy was done. RESULTS: The cohort consisted of 67 subjects. There were 21 patients of systemic vasculitis (SVS) and 46 of non-systemic vasculitic neuropathy (NSVN). The nerve biopsy revealed definite vasculitis in 37 and probable vasculitis in 30 patients. The symptoms at onset were paraesthesia (68.7%), and paraesthesia and weakness (28.4%). Diffuse polyneuropathy occurred in 70.1% patients. The course was chronic in the majority (80.59%) of patients. Electrophysiology revealed mononeuritis multiplex in 32.84%, and polyneuropathy in 67.16% of patients. Pure sensory neuropathy was present in 16.42%. Among the patients who had undergone bilateral nerve conduction studies, the majority (71.05%) of patients had an asymmetric neuropathy. An elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) was observed in 80.59% (mean 71.57 ± 30.81 mm/1hr [in SVS] and 35.24 ± 21.62mm/1 hr in NSVN) of patients. The treatment included steroids, other immunomodulators, and symptomatic medications. The mean follow up was 10.98 ± 9.58 months. The outcome was good in 73.46% (43.8% with SVS and 87.88% with NSVN) patients, with those having a NSVN having a significantly better outcome. CONCLUSION: Vasculitis is a potentially treatable cause of peripheral neuropathy. The clinical features, electrophysiology, laboratory results and nerve biopsy may help in the diagnosis and categorization of patients into non-systemic and systemic vasculitic neuropathies. The long-term outcome is better in patients with NSVN compared to those with systemic vasculitis.