嗅覚性神経芽細胞腫によって引き起こされる副腎皮質皮質ホルモン依存性クッシング症候群

嗅覚神経芽細胞腫（ONB）は、嗅覚神経上皮に由来する珍しい悪性新生物です。この腫瘍からの副腎皮質皮質ホルモン（ACTH）の分泌は非常に報告されています。耐性高血圧とクッシンゴイド表現型を持つ若者について説明します。ACTH依存性クッシング症候群のホルモン確認後、ACTH源の原因を評価するために、非侵襲的動的試験が実施されました。プラズマコルチゾールは、デスモプレシン（DDAVP）刺激テストがクッシング疾患を示唆した後、高用量デキサメタゾン抑制試験とコルチゾールの増加の後に減少します。脳の磁気共鳴画像（MRI）とインジウム111111111オクトレオチドスキャンは、外側および後部伸長を伴う蝶形骨洞を中心とした大きな塊を明らかにしました。ONBを分泌するACTHは、トラスナサル生検で確認されました。患者は、外科的切除と放射線療法を伴う併用療法を提供されましたが、手術を拒否しました。新生物は、ネオアジュバントシスプラチンベースの化学療法に続いて分別放射線療法で治療されました。高コルチゾリズムは最初はメチラポンで改善されましたが、正常皮質症は放射線療法を伴う腫瘍の局所制御後にのみ達成されました。ONBの臨床症状は、通常、局所症状（鼻閉塞と表現性として）に関連しており、そのユビケーションと拡張に依存しています。ACTH生産のクッシング症候群は、ONBのまれな症状です。このケースは、クッシング症候群における動的内分泌試験の解釈に関連する困難の根底にあります。

Olfactory neuroblastoma (ONB) is an unusual malignant neoplasm originating from the olfactory neuroepithelium. Secretion of adrenocorticotropic hormone (ACTH) from this tumor has been exceptionally reported. We describe a young man with resistant hypertension and a cushingoid phenotype. After hormonal confirmation of an ACTH-dependent Cushing syndrome, non-invasive dynamic tests were carried out to evaluate the cause of the ACTH source. Plasma cortisol decrease after a high-dose dexamethasone suppression test and cortisol increase after a desmopressin (DDAVP) stimulation test suggested a Cushing disease. A magnetic resonance image (MRI) of the brain and an Indium-111 octreotide scan revealed a large mass centered in the sphenoid sinus with lateral and posterior extension. An ACTH secreting ONB was confirmed with a trasnasal biopsy. Patient was offered a combined therapy with surgical resection and radiotherapy but refused surgery. The neoplasm was treated with neoadjuvant cisplatin-based chemotherapy followed by fractionated radiotherapy. Hypercortisolism initially improved with metyrapone but normocortisolism was only achieved after local control of the tumor with radiotherapy. Clinical presentation of ONB is usually related to local symptoms (as nasal obstruction and epistaxis) dependent on its ubication and extension. Cushing syndrome from ACTH production is a rare manifestation of ONB. This case also underlies the difficulties related to the interpretation of dynamic endocrine tests in Cushing syndrome.