抗体LGI 1自己免疫性脳炎は、急速に進行性認知症および低ナトリウム血症として症状を示しています：症例報告と文献レビュー

背景：抗ロイシンリッチ神経膠腫不活性化1（LGI1）脳炎は、急性または亜急性認知障害、facio面面ジストニック発作、精神障害、および脂肪症を特徴とするまれな自己免疫性脳炎（AE）です。抗体-LGI 1自己免疫性脳炎（抗LGI1 AE）は、好ましい予後と治療に対する反応を伴う原発性自己免疫障害としてますます認識されています。 症例の提示：ここでは、急速に進行性認知症および低ナトリウム血症として存在する男性患者を報告しました。彼は、脳脊髄液と血清の両方でLGI1を標的とする抗体を持っていたため、典型的な抗LGI1 AEの診断を実証しました。ミニメンタル州検査とモントリオール認知評価のスコアは、それぞれ19/30と15/30でした。頭蓋磁気共鳴画像は、両側海馬の高強度を示しました。脳動脈スピン標識とフッ素-18-フルオロデオキシグルコースポジトロン放出断層撮影の発見は、異常な灌流/代謝を示さなかった。静脈内免疫グロブリンとグルココルチコイドの組み合わせた治療後、患者の臨床症状は明らかに改善されました。 結論：この症例は、LGI1に対する免疫反応により、主要な記憶障害を伴う急速な進行性認知症が誘発される可能性があるという認識を高めています。より良い認識は、早期診断、本質的な治療、さらには予後さえも非常に重要です。

BACKGROUND: Anti leucine-rich glioma inactivated 1 (LGI1) encephalitis is a rare autoimmune encephalitis (AE), characterized by acute or subacute cognitive impairment, faciobrachial dystonic seizures, psychiatric disturbances and hyponatremia. Antibody-LGI 1 autoimmune encephalitis (anti-LGI1 AE) has increasingly been recognized as a primary autoimmune disorder with favorable prognosis and response to treatment. CASE PRESENTATION: Herein, we reported a male patient presenting as rapidly progressive dementia and hyponatremia. He had antibodies targeting LGI1 both in the cerebrospinal fluid and serum, which demonstrated the diagnosis of typical anti-LGI1 AE. The scores of Mini-Mental State Examination and Montreal Cognitive Assessment were 19/30 and 15/30, respectively. Cranial magnetic resonance images indicated hyperintensities in bilateral hippocampus. The findings of brain arterial spin labeling and Fluorine-18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography showed no abnormal perfusion/metabolism. After the combined treatment of intravenous immunoglobulin and glucocorticoid, the patient's clinical symptoms improved obviously. CONCLUSIONS: This case raises the awareness that a rapid progressive dementia with predominant memory deficits could be induced by immunoreactions against LGI1. The better recognition will be great importance for the early diagnosis, essential treatment, even a better prognosis.