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最近、成人女性の外陰部領域で生じるまれな間葉新生物として「外陰部領域(MeltVR)の筋皮腫様腫瘍」が提案されました。溶融物は形態学的に軟部組織筋上皮腫と骨格以外粘液筋肉腫に似ていますが、彼らはユニークな免疫組織化学プロファイルを持っています(上皮膜およびエストロゲン受容体の陽性、S100タンパク質およびグリア酸性タンパク質の陰性およびINI1/SMARCB1のグリア酸タンパク質の陰性)、およびglial蛍光in situハイブリダイゼーションで見られるように、NR4A3遺伝子再配置。MeltVRは通常、よく皮膚症の腫瘍であり、広範な浸潤性の成長の報告はありません。現在のレポートでは、浸潤性の成長を示す溶融VRの異常な症例を提示し、このまれな腫瘍の変動を示す可能性のあるいくつかのエストロゲン受容体陽性細胞のみを抱いています。
最近、成人女性の外陰部領域で生じるまれな間葉新生物として「外陰部領域(MeltVR)の筋皮腫様腫瘍」が提案されました。溶融物は形態学的に軟部組織筋上皮腫と骨格以外粘液筋肉腫に似ていますが、彼らはユニークな免疫組織化学プロファイルを持っています(上皮膜およびエストロゲン受容体の陽性、S100タンパク質およびグリア酸性タンパク質の陰性およびINI1/SMARCB1のグリア酸タンパク質の陰性)、およびglial蛍光in situハイブリダイゼーションで見られるように、NR4A3遺伝子再配置。MeltVRは通常、よく皮膚症の腫瘍であり、広範な浸潤性の成長の報告はありません。現在のレポートでは、浸潤性の成長を示す溶融VRの異常な症例を提示し、このまれな腫瘍の変動を示す可能性のあるいくつかのエストロゲン受容体陽性細胞のみを抱いています。
Recently, a new entity "myoepithelioma-like tumor of the vulvar region (MELTVR)" was proposed as a rare mesenchymal neoplasm arising in vulvar regions of adult women. While MELTVRs morphologically resemble soft tissue myoepitheliomas and extraskeletal myxoid chondrosarcomas, they have a unique immunohistochemical profile (positive for epithelial membrane antigen and estrogen receptor, negative for S100 protein and glial fibrillary acidic protein, and loss of INI1/SMARCB1 expression), and lack EWSR1 and NR4A3 gene rearrangement, as seen by fluorescence in situ hybridization. MELTVRs are usually well-demarcated tumors, with no reports of extensive infiltrative growth. In the current report, we present an unusual case of MELTVR showing infiltrative growth and harboring only a few estrogen receptor-positive cells, which might indicate a variation in this rare tumor.
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