侵襲的なサンプリングなしで、良性神経線維腫から悪性末梢神経鞘腫瘍を区別できますか

神経線維腫症1型（NF1）で最も重要な良性腫瘍の1つは脳内神経線維腫であり、生涯にわたって悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）を発症するリスクが約10％です。ただし、解剖学的イメージング方法による病変の特性評価は不可能です。そのため、ほとんどの症例は生検になります。病変の特性評価にフルオロデオキシグルコース - 陽性断層撮影/コンピューター断層撮影（FDG-PET/CT）を使用することは、NF1患者に役立ちます。私たちは、良性神経線維腫をMPNSTから際立たせる際のFDG-PET/CTの有効性の例を提示することを目指しました。NF1を持っていた6歳の男性患者は、高熱のために緊急サービスを認めました。急性上気道感染症が診断されました。解熱性と豊富な液体摂取が提案されました。高熱が続くと、患者はx窩リンパ節腫瘍の検出について私たちの病院に紹介しました。白血球症は患者の血液数で検出されました。沈降は54 mm/h、C反応性タンパク質166 g/L、および乳酸デヒドロゲナーゼ276u/Lでした。血液および喉の培養では、病原性細菌は示されませんでした。血清学的検査では、VZV-IGG、EBV-VCA-IGG、およびCMV-IGGはavidite陽性でした。B型肝炎AG、抗HIV、抗HAV IgGおよびIgM、抗HCV、EBV-VCA IgM、およびVZV-IGMは陰性でした。これらの結果に基づいて、MPNSTの予備診断で頸部および胸部のコントラスト強化コンピューター断層撮影が行われました。丸みを帯びた縁のある固体病変、大きなものはサイズが49 mmで、上縦隔から後縦隔、左x窩領域まで伸び、首の左部分が検出され、血管構造を囲んでいました。神経線維腫、MPNST、およびリンパ腫を区別できなかったため、患者はFDG-PET/CTスキャンと呼ばれました。FDG-PET/CTでは、最高の病変最大標準化された取り込み値（SUVMAX）は1.5でした。Suvmax病変/ Suvmax肝臓1.0、およびSuvmax/ SUV平均肝臓1.5。縦隔およびx窩領域の生検ではLN構造がなく、S-100免疫染色に対して陽性であり、患者は良性神経線維腫と診断されました。FDG-PET/CTパラメーターに基づいて良性と見なされる病変の生検は必要ないと考えています。

One of the most important benign tumors in neurofibromatosis type 1 (NF1) is plexiform neurofibroma, and there is a risk of developing malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) throughout life approximately 10%. However lesion characterization by anatomical imaging methods are not possible. Because of that most of cases goes to biopsy. Using of fluorodeoxyglucose-positron emission tomography/computed tomography (FDG-PET/CT) for lesion characterization can be helpful in NF1 patients. We aimed to present an example of the efficacy of FDG-PET/CT in distinguishing benign neurofibroma from MPNST. A 6-year-old male patient who had NF1 admitted to emergency service due to high fever. Acute upper respiratory tract infection was diagnosed; antipyretic and abundant fluid intake was suggested. When high fever continued, the patient referred to our hospital on detection of axillary lymphadenopathy. Leukocytosis was detected in patient's blood count. Sedimentation was 54 mm/h, C-reactive protein 166 g/L, and lactate dehydrogenase 276U/L. Blood and throat cultures did not show pathogenic bacteria. In serological tests, VZV-IgG, EBV-VCA-IgG, and CMV-IgG were avidite positive; Hepatitis B Ag, Anti-HIV, Anti-HAV IgG and IgM, Anti-HCV, EBV-VCA IgM, and VZV-IgM were negative. Based on these results, cervical and thoracic contrast-enhanced computed tomography was performed on preliminary diagnosis of MPNST. Solid lesions with rounded margins, large one being 49 mm in size, that extend from superior mediastinum to posterior mediastinum, left axillary region, and left part of neck were detected, and they were surrounding the vascular structures. Since neurofibroma, MPNST, and lymphoma could not be distinguished, patient referred to FDG-PET/CT scanning. In FDG-PET/CT, highest lesion maximum standardized uptake value (SUVmax) was 1.5; SUVmax lesion/SUVmax liver 1.0, and SUVmax/ SUV mean liver 1.5. Biopsy from mediastinal and axillary region did not have LN structure and was positive for S-100 immunostaining, and patient was diagnosed as benign neurofibroma. We believe that there is no need for biopsy in lesions considered benign based on FDG-PET/CT parameters.