成人発症静止疾患（AOSD）および全身発症の若年性特発性関節炎（SJIA）におけるインターロイキン-18（IL-18）血清レベルの比較研究と、疾患活動性の診断と評価のためのバイオマーカーとしての使用としての使用

背景：兆候と症状は、成人発症スティル疾患（AOSD）および全身発症幼虫特発性関節炎（SJIA）の診断を確立します。これまでの診断および疾患活動性のマーカーとしてのIL-18の重要性に関する公開されたデータは矛盾しています。この研究の目的は、AOSDおよびSJIAの診断および疾患活動性マーカーとしてのIL-18の役割を明確にすることでした。 方法：AOSDと診断された30人の成人患者とSJIAと診断された20人の子供が研究に含まれました。IL-18血清レベルが決定されるたびに、各患者訪問について、臨床および検査室のデータが遡及的に得られました。IL-18レベルはELISAによって決定されました。AOSDまたはSJIAの診断の基準を満たさなかった発熱および/または関節炎を呈している65人の大人と23人の子供が比較グループとして役立った。RAUの基準とCRP値を使用して、病気の活動を評価しました。 結果：IL-18レベルは、寛解中のAOSD患者と比較して、16,327 pg/ml、470 pg/ml、368 pg/mlの中央値の比較群と比較して、有効なAOSD患者で有意に上昇しました（p <0.001）。アクティブSJIAのAOSDと同様に、IL-18血清レベルの中央値は、2580 pg/mL（p <0.001）の比較グループよりも21,512 pg/mlの中央値が有意に高かった。AOSDの診断を確立するためのIL-18の計算された特異性は96.9％、感度63.3％（AUC = 0.870、P <0.001）でした。SJIAの診断では、10,000 pg/mLのカットオフ値が100％の特異性と60％の感度で選択されました（AUC = 0.774、p = 0.003）。5000 pg/mLのカットオフ値では、特異性は62％、感度は65％でした。 結論：この研究は、活性AOSDおよびSJIAにおけるIL-18血清レベルの上昇の初期の出版物にさらなる証拠を提供し、他のリウマチ性疾患と比較して最大1000倍高い濃度があります。IL-18血清レベルとAOSDの疾患活動性の明確な関連が発見されました。この結果は、AOSDおよびSJIAの重要なバイオマーカーとしてのIL-18の使用をサポートしています。

BACKGROUND: Signs and symptoms establish the diagnosis of adult onset Still's disease (AOSD) as well as of systemic onset juvenile idiopathic arthritis (sJIA). The published data regarding the importance of IL-18 as a marker for diagnosis and disease activity so far are conflicting. The aim of this study was to clarify the role of IL-18 as a diagnostic and disease activity marker in AOSD and sJIA. METHODS: Thirty adult patients diagnosed with AOSD and twenty children diagnosed with sJIA were included in the study. Clinical and laboratory data were obtained retrospectively for each patient visit whenever IL-18 serum levels were determined. IL-18 levels were determined by ELISA. Sixty-five adults and twenty-three children presenting with fever and/or arthritis who did not meet the criteria for a diagnosis of AOSD or sJIA served as comparison groups. Rau's criteria and CRP values were used to evaluate disease activity. RESULTS: IL-18 levels were significantly elevated in patients with active AOSD compared to AOSD patients in remission and to the comparison group with a median of 16,327 pg/ml, 470 pg/ml, and 368 pg/ml, respectively (p < 0.001). Analogous to AOSD in active sJIA, the median IL-18 serum level was significantly higher with 21,512 pg/ml than in the comparison group with 2580 pg/ml (p < 0.001).At our cut-off point of 5000 pg/ml, the calculated specificity of IL-18 to establish the diagnosis of AOSD was 96.9%, and the sensitivity 63.3% (AUC = 0.870, p < 0.001). For the diagnosis of sJIA, a cut-off value of 10,000 pg/ml was chosen with a specificity of 100% and a sensitivity of 60% (AUC = 0.774, p = 0.003). At a cut-off value of 5000 pg/ml, the specificity was 62% and the sensitivity 65%. CONCLUSIONS: This study gives further evidence to earlier publications of elevated IL-18 serum levels in active AOSD and sJIA, with up to 1000-fold higher concentrations compared to other rheumatic diseases. A clear association of IL-18 serum levels with disease activity in AOSD was found. The results support the use of IL-18 as an important biomarker in AOSD and sJIA.