攻撃的な特性を備えたケルビズムの臨床療法学的フォローアップ：一連の3つのケース

ケルビズムは、骨を多核の巨大細胞を含む線維性組織に置き換えることを特徴とするまれな常染色体優性障害です。それは両側下顎および/または上顎拡大として現れます。2017年の世界保健機関の分類は、線維骨障害とは異なる顎の巨大な細胞病変として、ケルビズムをリストしています。積極的な特性を有する家族性ケルビズムの3つの症例と、それぞれ12、18、および1。5年にわたる病変の臨床学的評価を提示します。フォローアップは、積極的な介入なしに観察的でした。サイズの変化と機能障害の病変の分析は、定期的なイメージングと相関していました。現在、すべての患者が監視されています。2症例の結果は介入なしで優れていますが、1症例は顎の広範な関与と顆と軌道の関与を持っていました。二次的な巨大細胞病変は、小児期に小硬性病変を持っていた1人の患者の母親の口蓋を伴いました。

Cherubism is a rare autosomal dominant disorder characterized by replacement of bone with fibrous tissue containing multinucleated giant cells. It manifests as bilateral mandibular and/or maxillary enlargement. The 2017 World Health Organization classification lists cherubism as a giant cell lesion of the jaws, distinct from fibro-osseous disorders. We discuss 3 cases of familial cherubism having aggressive characteristics and present clinicoradiologic evaluations of the lesions over 12, 18, and 1.5 years, respectively. Follow-up was observational, without active intervention. Analysis of the lesions for change in size and functional impairments was correlated with periodic imaging. All patients are currently being monitored. The outcome in 2 cases has been excellent without intervention, but 1 case had extensive involvement of the jaws and involvement of the condyle and orbit. A secondary giant cell lesion involved the palate in one patient's mother, who had had cherubic lesions in childhood.